Первичная легочная гипертензия у детей

...или: Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ)

Первичная легочная гипертензия — это редкое заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Диагноз первичной легочной гипертензии устанавливается при среднем давлении в легочной артерии (ДЛАср.) более 25 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при физической нагрузке (по данным эхокардиографии). Необходимо обязательно исключить другие возможные причины легочной гипертензии (повышенное давление в сосудистом русле легочной артерии): заболевания сердца, легких, хроническую тромбоэмболию легочной артерии (закупорка сгустком крови легочных артерий) и т.д. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, независимо от пола, наиболее часто оно начинается в 20-30 лет у женщин и 30-40 лет — у мужчин.

Симптомы первичной легочной гипертензии у ребенка

У детей первичная легочная гипертензия встречается намного реже.
На начальных стадиях объективные симптомы выражены слабо.
Нетипичны для детей боли в области сердца, однако отмечается плохая переносимость нагрузок из-за развития одышки, иногда сопровождающейся приступами удушья.
О наступлении тяжелой фазы заболевания могут свидетельствовать обмороки, чаще также появляющиеся при физической нагрузке, прогрессирующая одышка.

Причины первичной легочной гипертензии у ребенка

Причина до сих пор неизвестна. Предполагается, что при идиопатической легочной гипертензии выявляются мутации генов (изменения генов, отличные от нормальных), кодирующих (несущих информацию) выработку сосудорасширяющих веществ в организме. Однако не у всех носителей мутации проявляется заболевание, необходим пусковой фактор (фактор, запускающий развитие заболевания), он не известен.
Процесс развития первичной легочной гипертензии начинается с повреждения внутренней стенки сосудов, приводящего к дисбалансу между сосудосуживающими и сосудорасширяющими веществами и развитию сужения сосудов легких. Затем развиваются необратимые органические изменения (изменения структуры) в легочных сосудах, происходит патологическое разрастание стенки сосуда внутрь, закупорка его тромбами (прижизненный сгусток крови). Вследствие всех этих процессов происходит увеличение сопротивления току крови, увеличение давления в легочных сосудах, изменение структуры сердца, появление признаков его недостаточности (отеки, увеличение печени, усталость, плохая переносимость физических нагрузок и т.д.). В связи с этим происходит ухудшение доставки кислорода к тканям и органам (в том числе и головному мозгу).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу кардиологу

Диагностика первичной легочной гипертензии у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появились одышка, боли в груди, слабость, утомляемость, отмечается ли кашель с кровью, с чем пациент связывает появление жалоб).
Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болели близкие родственники, были ли случаи внезапной смерти в семье, так как предполагается, что заболевание может носить наследственный характер; кто пациент по профессии (контакт с вредными веществами), принимал ли он в течение длительного времени какие-нибудь препараты (гормоны, препараты для снижения массы тела), проводилась ли химиотерапия (при опухолях), контактировал ли он с токсическим веществами. Все эти факторы могут спровоцировать возникновение заболевания.
Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, наличие отеков, шумы при прослушивании тонов сердца, явления застоя в легких.
Анализ крови и мочи. Проводится для исключения других причин повышенного давления в легочных сосудах, выявления сопутствующей патологии, которая может повлиять на течение заболевания, для выявления осложнений заболевания.
Биохимический и иммунологический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), сахара крови, креатинина, мочевины (продукты распада белка), мочевой кислоты (продукт распада пуринов — веществ, содержащихся в ядре клетки) для выявления сопутствующего поражения органов; антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, С-реактивный белок (показатели системного аутоиммунного заболевания (поражение систем организма, в основе которого лежат реакции иммунитета против собственных органов и тканей)). Проводится для исключения различных причин легочной гипертензии, определяется функция органов, влияющая на течение заболевания.
Развернутая коагулограмма — определение показателей свертывающей системы крови для исключения тромбофилии (предрасположенность к развитию тромбоза – прижизненного образования сгустка крови).
Гормональный профиль (определение уровня гормонов щитовидной железы).
Проведение теста на ВИЧ-инфекцию, поскольку ВИЧ-инфицированные больные имеют высокий риск развития легочной гипертензии.
ЭКГ (электрокардиография) При помощи ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии (утолщение стенок) и перегрузки правого желудочка, дилатации (расширение полости) и гипертрофии правого предсердия.
ХМЭКГ (суточное мониторирование электрокардиограммы по Холтеру) — запись ЭКГ в течение 24-72 часов, которая позволяет оценить нарушения ритма (любой ритм, отличный от нормального, ритма здорового человека), связанные с легочной гипертензией.
ЭхоКГ (эхокардиография) позволяет оценить уровень систолического давления (уровень давления крови в момент максимального сокращения сердца) в легочной артерии, судить о причинах и осложнениях повышения давления в малом круге кровообращения, можно выявить расширение полостей сердца, сосудов, снижение сократительной функции правого желудочка.
Рентгенография органов грудной клетки. Основными рентгенологическими признаками легочной гипертензии являются:
- выбухание ствола и левой ветви легочной артерии;
- расширение корней легких (включает главный бронх, легочную артерию, легочные вены, бронхиальные артерии и вены, нервные сплетения, лимфатические сосуды и узлы);
- на более поздних стадиях заболевания — увеличение правых отделов сердца.

Катетеризация правых отделов сердца (проникновение через локтевую или бедренную вену полой гибкой трубки в полость сердца для измерения показателей работы сердца) с селективным легочным вазодилататором (препарат, избирательно расширяющий легочные артерии), с точным измерением давления в легочной артерии и определением сердечного выброса. Проводится для точной постановки диагноза первичной легочной гипертензии, оценки тяжести заболевания и определения прогноза.
Определение функции внешнего дыхания (основной метод определения патологии легких). При первичной легочной гипертензии показатели этого метода в норме. Проводится для исключения заболеваний легких как причины легочной гипертензии.
Тест 6-минутной ходьбы — используется для определения переносимости физической нагрузки.
Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) - играют важную роль в диагностике идиопатической легочной гипертензии. Основными достоинствами этих методов является получение объемных изображений. Компьютерная томография позволяет оценить состояние легочных полей, а также сердца и сосудов с помощью контрастирования полостей сердца и просвета сосудов при внутривенном введении 80-120мл контрастного вещества. Методики позволяют исключить различные причины легочной гипертензии.
Вентилляционно-перфузионная сцинтиграфия легких. Выполняется введение в кровеносные сосуды и бронхи радиоактивных веществ и определение локализации (места расположения) поражений. У больных первичной легочной гипертензией можно обнаружить неизмененную картину или наличие небольших периферических дефектов перфузии без нарушения вентиляции.
УЗИ внутренних органов — позволяет исключить цирроз печени (заболевание печени, характеризующееся нарушением ее структуры за счет разрастания соединительной ткани) или портальную гипертензию (повышенное давления в воротной вене печени).

При диагностике заболевания необходимо исключить врожденные пороки сердца, которые могут приводить к повышению давления в легочных сосудах.

Лечение первичной легочной гипертензии у ребенка

Считается, что проведение лечения у детей является более эффективным, так как процессы ремоделирования (изменение структуры) сосудов легких у детей можно предотвратить и даже реверсировать (вызвать обратное развитие).

Осложнения и последствия первичной легочной гипертензии у ребенка

Правожелудочковая недостаточность (отеки, увеличение печени).
Нарушения сердечного ритма в виде мерцания (очень частая, но нерегулярная (беспорядочная) деятельность предсердий) или трепетания (очень частая, но регулярная деятельность предсердий) предсердий.
Тромбоэмболические осложнения (закупорка сосудов тромбами).