Первичная лимфома поджелудочной железы у детей

...или: Первичная панкреатическая лимфома, неузловая лимфоцитарная лимфома поджелудочной железы

Первичная лимфома поджелудочной железы – это чрезвычайно редкое онкологическое заболевание лимфатической ткани (ткани организма, ответственной за формирование лимфоцитов – белых клеток крови, специальных клеток иммунной системы). Эта опухоль относится к неходжкинским (лимфоцитарным), то есть происходит из лимфоцитов. Поджелудочная железа при этом заболевании поражается первой и/или единственной из всех органов. Опухоль относится к злокачественным новообразованиям, частично или полностью утратившим способность к дифференцировке (то есть тип клеток опухоли отличается от типа клеток органа, из которого она образовалась) и представляющим значительную угрозу для жизни пациента.

Симптомы первичной лимфомы поджелудочной железы у ребенка

Имеются единичные описания развития лимфом в детском возрасте – от 6 до 13 лет.

Первичная лимфома поджелудочной железы представляет трудности для диагностики, так как не имеет специфической (характерной только для данного заболевания) клинической картины (симптомов).

Иногда заболевание может начинаться по типу острого панкреатита (воспаления поджелудочной железы): опоясывающими болями, тошнотой и не приносящей облегчения рвотой, вздутием живота.
Также первым проявлением заболевания может быть желудочно-кишечное кровотечение.
Боль в верхних отделах живота.
Снижение массы тела.
Желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи и склер (белков глаз)). Это происходит вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)).
Тошнота.
Рвота.
Диарея (частый жидкий стул).
В некоторых случаях возникает кишечная непроходимость (состояние, при котором нарушается или полностью прекращается продвижение пищи по кишечнику).
Слабость, повышение температуры тела, озноб, обильное потоотделение в ночное время – классические признаки неходжкинской лимфомы (лимфомы, происходящей из лимфоцитов – белых клеток крови, специальных клеток иммунной системы) – встречаются редко.
Стеноз (стойкое сужение) выходного отдела желудка или 12-перстной кишки.

Формы первичной лимфомы поджелудочной железы у ребенка

Выделяют 4 стадии первичной панкреатической лимфомы.

Первая стадия. Лимфома, ограниченная поражением одной группы лимфатических узлов выше или ниже диафрагмы (мышцы, отвечающей за акт дыхания) или располагающаяся внутри или вне внутренних органов (то есть в окружающих тканях), не распространяющаяся на соседние органы и не поражающая лимфатические узлы.
Вторая стадия. Лимфома, ограниченная поражением 2-х групп лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы (выше или ниже), или лимфома, ограниченная одним экстранодальным (расположенным за пределами лимфатической системы, то есть в тканях, иных, чем лимфатические узлы, селезенка, печень или костный мозг) органом, с распространением в 1-ой или более группах лимфатических узлов по ту же сторону диафрагмы.
Третья стадия. Лимфома, ограниченная поражением 2-х групп лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы (выше и ниже), с поражением экстранодальных органов или без него.
Четвертая стадия. Диффузное (распространенное) поражение поджелудочной железы с распространением на соседние органы и ткани, с вовлечением в патологический (отсутствующий в норме) процесс отдаленных лимфатических узлов или без него.

Также в классификации используют дополнительные обозначения, применимые к любой из стадий заболевания.

A – симптомов нет.
B – присутствие любого из следующих симптомов (повышение температуры тела выше 38,6°C, потливость по ночам, снижение массы тела без видимых причин на 10% или более в течение полугода, кожный зуд).
E – поражение одного экстранодального органа, непосредственно примыкающего к вовлеченной в патологический процесс группе лимфатических узлов.
X – наличие узлового образования более 10 см и/или распространяющегося на органы средостения (анатомического пространства в грудной полости, содержащего органы и жировую клетчатку) более, чем на 1/3.
CS – клиническая стадия, установленная по результатам осмотра и диагностических исследований.
PS – стадия патологического процесса, установленная при диагностической лапаротомии (хирургическом рассечении брюшной полости с целью диагностики).

Причины первичной лимфомы поджелудочной железы у ребенка

Причины, вызывающие возникновение первичной лимфомы поджелудочной железы, до конца неизвестны. Считается, что к факторам возникновения этого заболевания относятся:

иммунодефицитные состояния (состояния, при которых активность иммунной системы (защитной системы организма) резко снижена), в том числе у ВИЧ-инфицированных (зараженных вирусом иммунодефицита человека – медленным прогрессирующим заболеванием, угнетающим иммунную систему) или больных СПИДом (синдромом приобретенного иммунодефицита, последней стадии ВИЧ-инфекции, обычно приводящей к смерти пациента);
вирус Эпштейна-Барр (разновидность вируса герпеса, способного длительное время существовать в организме в скрытой форме (без клинических проявлений) и вызывать ряд заболеваний на фоне понижения активности иммунной системы);
инфицирование Helicobacter pylori (бактерия, поражающая слизистую оболочку желудка и 12-перстной кишки);
наследственность. Известны случаи семейной болезни, особенно у пациентов, в семьях которых имеются люди с иммунными нарушениями.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу

Диагностика первичной лимфомы поджелудочной железы у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились боли в верхних отделах живота, потеря массы тела, тошнота, приступы рвоты, диарея (частый жидкий стул), повышение температуры тела, ночная потливость, желтуха (пожелтение кожи и белков глаз вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)), с чем пациент связывает возникновение заболевания, как оно протекало).
Анализ анамнеза жизни (наличие у пациента иммунодефицитных состояний (состояний, при которых активность иммунной системы (защитной системы организма) резко снижена), болел ли пациент вирусом Эпштейна-Барр (разновидностью вируса герпеса, способного длительное время существовать в организме в скрытой форме (без клинических проявлений) и вызывать ряд заболеваний на фоне понижения активности иммунной системы).
Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников заболеваний поджелудочной железы).
Данные объективного осмотра (часто малоинформативны):
- бледность кожных покровов;
- желтуха (пожелтение кожи и белков глаз). Это происходит вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина.
Лабораторные данные.
- Общеклинический анализ крови. Необходим для того, чтобы отличить первичную лимфому от других заболеваний со схожей симптоматикой, в частности, от рака поджелудочной железы. В отличие от рака поджелудочной железы, при котором развивается анемия (малокровие, снижение содержания гемоглобина (белка-переносчика кислорода) в крови), повышается СОЭ (скорость оседания эритроцитов, неспецифический показатель воспаления), показатели общеклинического анализа крови при первичной лимфоме поджелудочной железы зачастую остаются в пределах нормы.
- Общеклинический анализ мочи не выявляет изменений.
- Общеклинический анализ кала может свидетельствовать о нарушении экскреторной (выделительной) активности поджелудочной железы. Могут отмечаться такие изменения, как: повышенное содержание в кале нейтральных жиров (жировых компонентов пищи, не подвергшихся расщеплению или усвоению и выделенных в неизмененном виде) и мыл (солей жирных кислот) при практически неизменном содержании жирных кислот.
- Стернальная пункция (прокол грудины через грудную стенку с целью взятия ткани (биоптата) – образца костного мозга) или трепанобиопсия (прокол гребешка подвздошной кости для получения образца костного мозга) проводятся для комплексной оценки опухолевого процесса.
- Исследование содержания в крови β2-микроглобулина (маркера активности патологического (ненормального) процесса).
- Биохимический анализ крови выявляет умеренное повышение активности аминотрансфераз (ферментов, участвующих в обмене аминокислот – структурных единиц белков), значительное повышение активности щелочной фосфатазы (фермента, участвующего в обмене фосфорной кислоты и транспортировке фосфора по тканям организма). Также повышается уровень лактатдегидрогеназы (фермента (белкового ускорителя химической реакции), участвующего в процессе окисления глюкозы (сахара) и образовании молочной кислоты), гамма-глутамилтранспептидазы (фермента печени и поджелудочной железы, уровень которого в крови возрастает при заболеваниях печени и алкоголизме, вероятном у подростков, злоупотребляющих алкоголем) и содержания прямого (связанного) билирубина.
Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) — неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн. Применяется для установления локализации (расположения) и размеров опухоли, наличия поражения соседних органов и лимфатических узлов.
- Компьютерная томография (КТ) брюшной полости – метод, позволяющий сканировать различные органы послойно с использованием рентгеновского излучения. КТ также применяется для выяснения локализации и размеров опухоли и исследования состояния соседних органов и лимфатических узлов.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокоинформативный диагностический метод. Применяется, в основном, для диагностики патологических процессов в мягких тканях. Диагностическая функция МРТ при первичной лимфоме поджелудочной железы аналогична таковой у КТ.
- Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) – информативное исследование желчных и панкреатических протоков. С помощью фиброгастродуоденоскопа (эндоскопического прибора, с помощью которого проводится ФГДС) протоки заполняются специальным составом (контрастным веществом, которое видно на рентгене). Данное исследование помогает обнаружить нарушения оттока желчи и панкреатического сока.
- Рентгенография грудной клетки – проекционное исследование грудной клетки с использованием рентгеновского излучения. Применяется для диагностики патологических изменений грудной клетки и ее органов, а также близлежащих структур. При первичной лимфоме поджелудочной железы оценивается состояние лимфатических узлов средостения (анатомического пространства в грудной полости, содержащего органы и жировую клетчатку) – их нормальные (не увеличенные) размеры говорят в пользу диагноза лимфомы.
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) – диагностический метод, позволяющий исследовать интенсивность обмена и транспорта веществ в различных органах и тканях. В организм вводят радиофармпрепарат (РФП) – биологически активное соединение, содержащее испускающий позитроны (особый вид частиц) радиоактивный изотоп (разновидность элемента химической системы, атомы которого подвергаются радиоактивному распаду, сопровождающемуся излучением). РФП способны накапливаться в очагах опухоли: этот процесс отслеживается с помощью специального аппарата – сканера. ПЭТ применяется для обнаружения как самой опухоли, так и метастазов (новых очагов опухоли, возникших в других органах).
- Тонкоигольная аспирационная биопсия – забор ткани железы через тонкую иглу и исследование клеточного состава (цитология) проводится под контролем УЗИ или КТ. Исследование клеточного состава помогает выявить атипичные (злокачественно измененные) клетки.
- Потоковая цитометрия – диагностический метод, основанный на обнаружении в исследуемом образце ткани (биоптате) определенных антигенов (молекул, вызывающих иммунную реакцию при проникновении в организм и способных связываться с антителами (белковыми молекулами, участвующими в распознавании и удалении чужеродного агента из организма)). Потоковая цитометрия позволяет установить диагноз даже при небольшом количестве в биоптате опухолевых клеток.
Консультация онколога.

Лечение первичной лимфомы поджелудочной железы у ребенка

Хирургическое лечение. Применяется два варианта операций:
- панкреатодуоденальная резекция (операция, включающая в себя удаление 2/3 желудка, желчного пузыря, головки поджелудочной железы и 12-перстной кишки);
- панкреатэктомия (хирургическое удаление поджелудочной железы).
Лучевая терапия – метод лечения онкологических заболеваний с помощью ионизирующего излучения.
Химиотерапия – лечение посредством воздействия токсинов (ядовитых веществ) на злокачественные клетки. Имеется несколько схем лечения, которые подбираются индивидуально.
Диетотерапия. Ее необходимо соблюдать в послеоперационный период и в течение всей жизни — стол №5п (диета с повышенным содержанием белка, уменьшением жиров и углеводов, в частности, сахара).
Симптоматическая терапия (терапия, направленная на устранение симптомов заболевания).
- Заместительная терапия (медикаментозное лечение, направленное на возмещение утраченной или ослабленной экзокринной функции поджелудочной железы (выработки панкреатического сока – вещества, расщепляющего углеводы, жиры и нуклеиновые кислоты)). Заместительная терапия осуществляется с помощью микрокапсулированных ферментов (заключенных в пищевые добавки и волокна белковых ускорителей химических реакций, способствующих расщеплению пищевых молекул).
- Устранение/облегчение боли, тошноты и рвоты достигается с помощью анальгетических (обезболивающих) и противорвотных препаратов.
- Коррекция гликемии (уровня глюкозы (сахара) в крови) – поддержание оптимального уровня глюкозы в крови.
- Гепатопротективная поддержка – фармакологическая (с помощью лекарственных препаратов) защита печени от повреждающих воздействий на ее клетки.
- Нутритивная поддержка – введение в организм искусственных питательных смесей с лечебными целями.

Осложнения и последствия первичной лимфомы поджелудочной железы у ребенка

Развивающаяся механическая желтуха – окрашивание в желтый цвет кожи и склер (белков) глаз вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)), вызванного блокированием желчных протоков опухолью. Механическая желтуха является осложнением сама по себе и может стать причиной такого опасного осложнения, как печеночная недостаточность (нарушение или угнетение функций печени вследствие поражения ее ткани (паренхимы)).
Возникновение желудочно-кишечных кровотечений.
Потеря веса вплоть до кахексии (крайней степени истощения).
Нарушение работы сердца (при стойкой диарее (частом жидком стуле) происходит значительная потеря калия (микроэлемента, отвечающего за нормальную работу сердца)).
Метастазирование (образование опухолевых очагов в других органах, в частности, в печени).

Профилактика первичной лимфомы поджелудочной железы у ребенка

Специфической профилактики первичной лимфомы поджелудочной железы на данный момент не существует вследствие нехватки информации о причинах ее возникновения. К общим рекомендациям можно отнести:

поддержание функции иммунной системы (прием иммуномодуляторов – препаратов, оказывающих стимулирующее действие на иммунную систему);
своевременное прохождение обследования у гастроэнтеролога, ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости — неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн – 1 раз в год.

Дополнительно первичной лимфомы поджелудочной железы у ребенка

Первичная лимфома поджелудочной железы составляет не более 0,5% от всех опухолей, которые могут возникнуть в этом органе. По некоторым наблюдениям, мужчины заболевают чаще, чем женщины, в 7 раз. Средний возраст заболевания пациента – 65 лет. В то же время существуют данные о том, что женщины заболевают чаще мужчин (соотношение 5:2), и возраст больных составляет от 60 лет до 86 лет.