Первичная лимфома поджелудочной железы у беременных
...или: Первичная панкреатическая лимфома, неузловая лимфоцитарная лимфома поджелудочной железы
Первичная лимфома поджелудочной железы – это чрезвычайно редкое онкологическое заболевание лимфатической ткани (ткани организма, ответственной за формирование лимфоцитов – белых клеток крови, специальных клеток иммунной системы). Эта опухоль относится к неходжкинским (лимфоцитарным), то есть происходит из лимфоцитов. Поджелудочная железа при этом заболевании поражается первой и/или единственной из всех органов. Опухоль относится к злокачественным новообразованиям, частично или полностью утратившим способность к дифференцировке (то есть тип клеток опухоли отличается от типа клеток органа, из которого она образовалась) и представляющим значительную угрозу для жизни пациента.
Симптомы первичной лимфомы поджелудочной железы у беременной
- Первичная лимфома поджелудочной железы представляет трудности для диагностики, так как не имеет специфической (характерной только для данного заболевания) клинической картины (симптомов).
- Иногда заболевание может начинаться по типу острого панкреатита (воспаления поджелудочной железы): опоясывающими болями, тошнотой и не приносящей облегчения рвотой, вздутием живота.
- Также первым проявлением заболевания может быть желудочно-кишечное кровотечение.
- Боль в верхних отделах живота.
- Незначительная прибавка в весе.
- Желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи и склер (белков) глаз). Это происходит вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)).
- Тошнота.
- Рвота.
- Диарея (частый жидкий стул).
- В некоторых случаях возникает кишечная непроходимость (состояние, при котором нарушается или полностью прекращается продвижение пищи по кишечнику).
- Слабость, повышение температуры тела, озноб, обильное потоотделение в ночное время – классические признаки неходжкинской лимфомы (лимфомы, происходящей из лимфоцитов – белых клеток крови, специальных клеток иммунной системы) – встречаются редко.
- Стеноз (стойкое сужение) выходного отдела желудка или 12-перстной кишки.
Формы первичной лимфомы поджелудочной железы у беременной
Выделяют 4 стадии первичной панкреатической лимфомы.
Также в классификации используют дополнительные обозначения, применимые к любой из стадий заболевания.
- Первая стадия. Лимфома, ограниченная поражением одной группы лимфатических узлов выше или ниже диафрагмы (мышцы, отвечающей за акт дыхания) или располагающаяся внутри или вне внутренних органов (то есть в окружающих тканях), не распространяющаяся на соседние органы и не поражающая лимфатические узлы.
- Вторая стадия. Лимфома, ограниченная поражением 2-х групп лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы (выше или ниже), или лимфома, ограниченная одним экстранодальным (расположенным за пределами лимфатической системы, то есть в тканях, иных, чем лимфатические узлы, селезенка, печень или костный мозг) органом, с распространением в 1-ой или более группах лимфатических узлов по ту же сторону диафрагмы.
- Третья стадия. Лимфома, ограниченная поражением 2-х групп лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы (выше и ниже), с поражением экстранодальных органов или без него.
- Четвертая стадия. Диффузное (распространенное) поражение поджелудочной железы с распространением на соседние органы и ткани, с вовлечением в патологический (отсутствующий в норме) процесс отдаленных лимфатических узлов или без него.
Также в классификации используют дополнительные обозначения, применимые к любой из стадий заболевания.
- A – симптомов нет.
- B – присутствие любого из следующих симптомов (повышение температуры тела выше 38,6°C, потливость по ночам, снижение массы тела без видимых причин на 10% или более в течение полугода, кожный зуд).
- E – поражение одного экстранодального органа, непосредственно примыкающего к вовлеченной в патологический процесс группе лимфатических узлов.
- X – наличие узлового образования более 10 см и/или распространяющегося на органы средостения (анатомического пространства в грудной полости, содержащего органы и жировую клетчатку) более, чем на 1/3.
- CS – клиническая стадия, установленная по результатам осмотра и диагностических исследований.
- PS – стадия патологического процесса, установленная при диагностической лапаротомии (хирургическом рассечении брюшной полости с целью диагностики).
Причины первичной лимфомы поджелудочной железы у беременной
Причины, вызывающие возникновение первичной лимфомы поджелудочной железы, до конца неизвестны. Считается, что к факторам возникновения этого заболевания относятся:
- иммунодефицитные состояния (состояния, при которых активность иммунной системы (защитной системы организма) резко снижена), в том числе у ВИЧ-инфицированных (зараженных вирусом иммунодефицита человека – медленным прогрессирующим заболеванием, угнетающим иммунную систему) или больных СПИДом (синдромом приобретенного иммунодефицита, последней стадии ВИЧ-инфекции, обычно приводящей к смерти пациента);
- вирус Эпштейна-Барр (разновидность вируса герпеса, способного длительное время существовать в организме в скрытой форме (без клинических проявлений) и вызывать ряд заболеваний на фоне понижения активности иммунной системы);
- инфицирование Helicobacter pylori (бактерия, поражающая слизистую оболочку желудка и 12-перстной кишки);
- наследственность. Известны случаи семейной болезни, особенно у пациентов, в семьях которых имеются люди с иммунными нарушениями.
-
Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу
Диагностика первичной лимфомы поджелудочной железы у беременной
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились боли в верхних отделах живота, диарея (частый жидкий стул), повышение температуры тела, ночная потливость, с чем больная связывает их возникновение, как протекало заболевание).
- Анализ анамнеза жизни (наличие у пациентки иммунодефицитных состояний (состояний, при которых активность иммунной системы (защитной системы организма) резко снижена), болела ли беременная вирусом Эпштейна-Барр (разновидностью вируса герпеса, способного длительное время существовать в организме в скрытой форме (без клинических проявлений) и вызывать ряд заболеваний на фоне понижения активности иммунной системы)).
- Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников заболеваний поджелудочной железы).
- Данные объективного осмотра (часто малоинформативны) могут выявить желтуху (пожелтение кожи и белков глаз). Она возникает вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)).
-
Лабораторные данные.
- Общеклинический анализ крови. Необходим для того, чтобы отличить первичную лимфому от других заболеваний со схожей симптоматикой, в частности, от рака поджелудочной железы. В отличие от рака поджелудочной железы, при котором развивается анемия (малокровие, снижение содержания гемоглобина (белка-переносчика кислорода) в крови), повышается СОЭ (скорость оседания эритроцитов, неспецифический показатель воспаления), показатели общеклинического анализа крови при первичной лимфоме поджелудочной железы зачастую остаются в пределах нормы.
- Общеклинический анализ мочи не выявляет никаких изменений.
- Общеклинический анализ кала может свидетельствовать о нарушении экскреторной (выделительной) активности поджелудочной железы. Могут отмечаться такие изменения, как: повышенное содержание в кале нейтрального жира (жировых компонентов пищи, не подвергшихся расщеплению или усвоению и выделенных в неизмененном виде) и мыл (солей жирных кислот) при практически неизменном содержании жирных кислот.
- Стернальная пункция (прокол грудины через грудную стенку с целью взятия ткани (биоптата) – образца костного мозга) или трепанобиопсия (прокол гребешка подвздошной кости для получения образца костного мозга) проводятся для комплексной оценки опухолевого процесса.
- Исследование содержания в крови β2-микроглобулина (маркера активности патологического (ненормального) процесса).
- Биохимический анализ крови выявляет умеренное повышение активности аминотрансфераз (ферментов, участвующих в обмене аминокислот – структурных единиц белков), значительное повышение активности щелочной фосфатазы (фермента, участвующего в обмене фосфорной кислоты и транспортировке фосфора по тканям организма). Также повышается уровень лактатдегидрогеназы (фермента (белкового ускорителя химической реакции), участвующего в процессе окисления глюкозы (сахара) и образовании молочной кислоты), гамма-глутамилтранспептидазы (фермента печени и поджелудочной железы, уровень которого в крови возрастает при заболеваниях печени и алкоголизме) и содержания прямого (связанного) билирубина.
- Исследование опухолевых маркеров (индикаторов злокачественного процесса – веществ, вырабатываемых преимущественно раковыми клетками) ракового антигена (чужеродного для организма вещества) 19-9 (СА 19-9), канцероэмбрионального антигена – необходимо для того, чтобы отличить первичную лимфому от рака поджелудочной железы.
-
Инструментальные данные. При назначении инструментальных методов диагностики всегда следует оценивать риск для плода и пользу для матери.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) — неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн. Применяется для установления локализации (расположения) и размеров опухоли, наличия поражения соседних органов и лимфатических узлов. Может быть затруднено на поздних сроках беременности вследствие больших размеров плода.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокоинформативный диагностический метод. Применяется, в основном, для диагностики патологических процессов в мягких тканях. Диагностическая функция МРТ при первичной лимфоме поджелудочной железы аналогична таковой у компьютерной томографии (КТ) – метода, позволяющего сканировать различные органы послойно с использованием рентгеновского излучения. КТ не проводится у беременных из-за высокого риска для плода.
- Тонкоигольная аспирационная биопсия – забор ткани железы через тонкую иглу и исследование ее клеточного состава (цитология).
- Потоковая цитометрия – диагностический метод, основанный на обнаружении в исследуемом образце ткани (биоптате) определенных антигенов (молекул, вызывающих иммунную реакцию при проникновении в организм и способных связываться с антителами (белковыми молекулами, участвующими в распознавании и удалении чужеродного агента – вирусов, инфекций — из организма)). Потоковая цитометрия позволяет установить диагноз даже при небольшом количестве в биоптате опухолевых клеток.
- Необходима консультация акушера-гинеколога. Консультация онколога.
Лечение первичной лимфомы поджелудочной железы у беременной
Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога.
Для хирургического лечения первичной лимфомы поджелудочной железы применяется два варианта операций:
Если нет угрозы жизни беременной, операция откладывается вплоть до родов. В случае угрожающих жизни состояний беременность необходимо прервать.
Лучевая терапия (метод лечения онкологических заболеваний с помощью ионизирующего излучения) и химиотерапия (лечение посредством воздействия токсинов (ядовитых веществ) на злокачественные клетки) при беременности также не проводится.
Для хирургического лечения первичной лимфомы поджелудочной железы применяется два варианта операций:
- панкреатодуоденальная резекция (операция, включающей в себя удаление 2/3 желудка, желчного пузыря, головки поджелудочной железы и 12-перстной кишки);
- панкреатэктомия (хирургическое удаление поджелудочной железы).
Если нет угрозы жизни беременной, операция откладывается вплоть до родов. В случае угрожающих жизни состояний беременность необходимо прервать.
Лучевая терапия (метод лечения онкологических заболеваний с помощью ионизирующего излучения) и химиотерапия (лечение посредством воздействия токсинов (ядовитых веществ) на злокачественные клетки) при беременности также не проводится.
Осложнения и последствия первичной лимфомы поджелудочной железы у беременной
Развивающаяся механическая желтуха – окрашивание в желтый цвет кожи и склер (белков) глаз вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)), вызванного блокированием желчных протоков опухолью.
Механическая желтуха является осложнением сама по себе и может стать причиной такого опасного осложнения, как печеночная недостаточность (нарушение или угнетение функций печени вследствие поражения ее ткани (паренхимы)).
Механическая желтуха является осложнением сама по себе и может стать причиной такого опасного осложнения, как печеночная недостаточность (нарушение или угнетение функций печени вследствие поражения ее ткани (паренхимы)).
- Возникновение желудочно-кишечных кровотечений.
- Незначительная прибавка в весе.
- Нарушение работы сердца (при стойкой диарее (частом жидком стуле) происходит значительная потеря калия (микроэлемента, отвечающего за нормальную работу сердца)).
- Метастазирование (образование опухолевых очагов в других органах, в частности, в печени).
Профилактика первичной лимфомы поджелудочной железы у беременной
Специфической профилактики первичной лимфомы поджелудочной железы на данный момент не существует вследствие нехватки информации о причинах ее возникновения. К общим рекомендациям можно отнести:
Также беременной необходимо:
- поддержание функции иммунной системы (прием иммуномодуляторов – препаратов, оказывающих стимулирующее действие на иммунную систему);
- своевременное прохождение обследования у гастроэнтеролога, ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости — неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн – 1 раз в год.
Также беременной необходимо:
- своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности);
- регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре).
Дополнительно первичной лимфомы поджелудочной железы у беременной
Первичная лимфома поджелудочной железы составляет не более 0,5% от всех опухолей, которые могут возникнуть в этом органе. По некоторым наблюдениям, мужчины заболевают чаще, чем женщины, в 7 раз. Средний возраст заболевания пациента – 65 лет. В то же время существуют данные о том, что женщины заболевают чаще мужчин (соотношение 5:2), и возраст больных составляет от 60 лет до 86 лет.
В настоящее время пока не описаны случаи выявления данного заболевания у беременных.
В настоящее время пока не описаны случаи выявления данного заболевания у беременных.
- Авторы
Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Что делать при первичной лимфоме поджелудочной железы?
- Выбрать подходящего врача гастроэнтеролог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу гастроэнтерологу
Первомайская