Первичный билиарный цирроз

...или: Первичный аутоиммунный цирроз

Первичный билиарный цирроз — это медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание (заболевание, при котором иммунная система борется против клеток своего организма, повреждая и уничтожая их) печени, характеризующееся поражением желчных протоков и приводящее к развитию цирроза — диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит гибель ткани печени и постепенная замена ее на грубую фиброзную (рубцовую) ткань (процесс фиброза печени), а также образование крупных или мелких узлов из рубцовой ткани, которые изменяют структуру печени. Первичный билиарный цирроз является заболеванием людей среднего возраста, развивается преимущественно у женщин 40-60 лет.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Симптомы зависят от степени активности заболевания.

Долгое время болезнь может себя вообще никак не проявлять, поэтому в большинстве случаев заболевание диагностируется уже на поздних стадиях.

Общие признаки первичного билиарного цирроза печени.

Кожный зуд — в начале заболевания умеренный, появляющийся после теплой ванны и по ночам, при прогрессировании болезни зуд становится нестерпимым, приводит к расчесам и повреждению кожи.
Астенический синдром:
- снижение работоспособности;
- повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем;
- снижение аппетита;
- подавленное настроение.

Снижение массы тела вплоть до кахексии (крайней степени истощения).
Невысокая гипер-гамма-глобулинемия (умеренное повышение гамма-глобулинов (специфических белков иммунной системы) в крови — норма 8,0-13,5 г/л).
Коэффициент Де Ритиса (отношение аспартатаминотрансферазы (АСТ) к аланинаминотрансферазе (АЛТ) – специфические биологически активные вещества, участвующие в обмене веществ и нормальной функции печени). В норме этот коэффициент менее 1.
Артериальная гипотония (снижение « верхнего» артериального давления ниже 100 мм рт. ст.).

Печеночные признаки.

Синдром « малых» печеночных признаков (синдром печеночно-клеточной недостаточности):
- телеангиоэктазии (сосудистые « звездочки» на лице и теле);
- пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи);
- гипертрофия околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»);
- расширенная капиллярная сеть на лице (симптом « долларовой» купюры, красное лицо);
- склонность к образованию синяков;
- контрактура Дюпюитрена (безболезненный подкожный тяж) деформация и укорочение сухожилий ладони, приводящее к ограничению функции ладони и ее сгибательной деформации;
- желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белых оболочек глазного яблока);
- лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях);
- симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук — их вид напоминает барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение размеров и округлое изменение ногтевых пластин).

Синдром портальной гипертензии:
- увеличение селезенки;
- асцит (свободная жидкость в брюшной полости);
- варикозное (деформационное) расширение вен пищевода (вен, выносящих кровь от пищевода);
- расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен);
- варикозное расширение верхних прямокишечных вен (выносящих кровь от верхней части прямой кишки).

Причины

Причины возникновения первичного билиарного цирроза печени до конца не выявлены. Определенную роль играет наследственность (генетическая предрасположенность – заболевание передается от родителей к детям). При этом заболевании происходит поражение ткани печени собственными иммунными клетками организма (аутоиммунная реакция).

Развитие и появление заболевание может быть связано с:

целиакией – это хроническое заболевание тонкого кишечника, связанное с врожденной (возникающей внутриутробно) непереносимостью белка (глютена), который содержится в злаковых культурах (пшеница, рожь, овес, ячмень);
ревматоидным артиритом – это аутоиммунное воспалительное повреждение крупных и мелких суставов.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, с чем пациент связывает возникновение симптомов).
Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах), есть ли у пациента вредные привычки, какие условия труда и быта).
Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре, гепатитов (воспаление печени)).
Осмотр. При осмотре определяется желтушность кожи, наличие на коже расчесов, ксантомы (образование желтых уплотнений на коже, вызванное нарушением обмена жироподобных веществ в организме) и ксантелазмы (отложение под кожей век жироподобных веществ в виде желтоватых бугорков). При пальпации (прощупывании) оценивается болезненность в правом подреберье. При перкуссии (простукивании) определяется увеличение печени и селезенки. Измерение температуры выявляет ее повышение в некоторых случаях.
Оценка психического состояния человека для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (заболевания, развившегося в результате токсического (отравляющего) действия продуктов распада нормальных клеток печени на мозговую ткань и нарушения циркуляции крови).
Лабораторные методы исследования.
- Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (специализированных клеток печени) в крови при воспалительных заболеваниях).
- Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
- Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:
  - протробминовый индекс — показатель свертываемости крови (Р): при фиброзе снижается;
  - гамма-глутамилтранспептидаза — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени (G): при фиброзе повышается;
  - алипопротеин А1 — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукт обмена веществ и жиров) в организме (А): при фиброзе снижается. Значения PGA колеблются от 0 до 12. PGA<2 – вероятность цирроза (конечная стадия болезни печени) 0%, PGA>9 – вероятность цирроза 86%.
- Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных фиброзом свертываемость будет в норме либо слегка снижена).
- Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени) природы цирроза печени). Являются специфическим показателем первичного билиарного цирроза.
- Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
- Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
- Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
- Анализ кала на яйца глист (круглые черви аскариды, острицы) и организмы царства простейших (амебы, лямблии).
- Степень тяжести цирроза печени оценивается по шкале Чайлд-Пью по нескольким критериям:
  - уровень билирубина крови (продукта распада эритроцитов (красных клеток крови));
  - уровень сывороточного альбумина (самых мелких белков);
  - протромбиновый индекс (один из показателей свертываемости крови);
  - наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости);
  - печеночная энцефалопатия (повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью).
- В зависимости от степени выраженности отклонений от нормы данных критериев устанавливается класс цирроза печени:
  - А — компенсированный (то есть возмещенный — приближенный к норме) цирроз печени;
  - В — субкомпенсированный (то есть неполностью возмещенный) цирроз печени;
  - С — декомпенсированный (то есть с глубокими необратимыми нарушениями деятельности печени) цирроз печени.

Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
- Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
- Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
- Биопсия печени – микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ. Позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
- Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.
Возможны также консультации гепатолога, терапевта.

Лечение первичного билиарного цирроза

В лечении применяют несколько методов терапии.

Этиотропное (воздействие на причину цирроза) лечение. Специфического лечения первичного билиарного цирроза не существует, проводится патогенетическое (воздействие на причину симптомов) и симптоматическое лечение (воздействие на сами симптомы, улучшение общего состояния без устранения причины заболевания).
Патогенетическое (воздействующее на процессы в организме, протекающие при циррозе):
- иммуннодепрессивная терапия (снижающая реакцию иммунной системы на клетки печени);
- лечение холестаза (застоя желчи в желчных путях) желчегонными препаратами.

Симптоматическое (воздействие на причины симптомов, проявляющихся при циррозе). Лечение:
- печеночной энцефалопатии (повреждения головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью) при помощи диетотерапии (снижения белка и повышения растительных продуктов в рационе) и антибактериальных препаратов;
- синдрома портальной гипертензии (повышения давления в системе воротной вены – комплексной венозной структуры, участвующей в циркуляции крови и обменных процессах в печени) диуретическими препаратами (стимулируют функции почек к выведению скопившейся в брюшной полости жидкости).

Препараты, используемые для лечения и коррекции нарушений гепатобиллиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути).

Цитостатики (препараты, снижающие образование рубцовой ткани в печени).
Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).
Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи).
Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы к борьбе против заболевания).
Противоспалительные препараты (уменьшающие или устраняющие процесс воспаления в печени).
Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).
Диуретические препараты — при асците (свободной жидкости в брюшной полости): они стимулируют функции почек к выведению скопившейся в брюшной полости жидкости.

Также применяют базисную (основную, постоянную) терапию цирроза печени.

Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи, поваренной соли).
Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок (класс А, В), строгий постельный режим (класс С).

Осложнения и последствия

Возникновение асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и перитонита (воспаления брюшины).
Варикозное (изменение структуры стенки, возникшее вследствие повышенного венозного давления) расширение вен пищевода, кровотечение из этих вен. Симптомы желудочно-кишечных кровотечений:
- кровавая рвота;
- мелена (черный стул);
- пониженное артериальное давление (менее 100/60 мм рт. ст.);
- частота сердечных сокращений более 100 ударов в минуту (норма – 60-80).

Спутанность сознания, печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции).
Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная (тяжелоизлечимая, быстропрогрессирующая) опухоль печени, возникающая при ее хроническом повреждении (вирусной и/или алкогольной природы)).
Гепаторенальный синдром (тяжелая почечная недостаточность (стойкое угнетение функции почек, приводящее к накоплению токсических веществ в крови вследствие их нарушенной фильтрации)) у больных циррозом печени.
Печеночно-легочный синдром (низкое содержание кислорода в крови у больных циррозом печени, возникшее вследствие изменений циркуляции крови в легких).
Печеночная гастропатия (заболевание желудка, развившееся вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
Печеночная колопатия (заболевание толстого кишечника вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
Бесплодие.

Профилактика первичного билиарного цирроза

Необходимо предупреждать прогрессирование заболевания, которое неминуемо ведет к развитию печеночной недостаточности (совокупности симптомов, связанных с нарушением одной или нескольких функций печени, которые развиваются в результате острого или хронического разрушения клеток печени (гепатоцитов)).
Следует посещать лечащего врача (гастроэнтеролога, аллерголога-иммунолога) минимум 2 раза в год.
Ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок при гепатитах (воспалении печени) и неактивном циррозе.
Снижение или исключение влияния вредных бытовых факторов, токсичных (вредных) для печени лекарственных препаратов.
Прием поливитаминных комплексов.
Рациональное и сбалансированное питание (отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи).
Умеренные физические нагрузки, здоровый образ жизни.
Отказ от употребления алкоголя, курения.
Профилактика вирусных гепатитов и их своевременное и полноценное лечение.
Своевременное и адекватное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта:
- гепатита (воспаления печени);
- гастрита (воспаления желудка);
- язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки (образования язв в желудке и 12-перстной кишке);
- панкреатита (воспаления поджелудочной железы);
- холецистита (воспаления желчного пузыря) и других.

Дополнительно

В настоящее время большое внимание уделяется выявлению фиброза печени и наличию или отсутствию его прогрессирования. Степень фиброза определяют по различным шкалам. В России чаще всего используют шкалу METAVIR.

F0 – фиброза нет.
F1 – портальный (связанный с повышением давления в воротной вене – одной из главных вен печени) фиброз без образования септ (соединительнотканных (в основе лежит соединительная ткань, играющая опорную и структурную функцию в организме) прослоек).
F2 — портальный фиброз с редкими септами.
F3 – много септ без формирования цирроза.
F4 – цирроз.

Авторы

Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.