Первичный билиарный цирроз у детей

...или: Первичный аутоиммунный цирроз

Первичный билиарный цирроз — это медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание (заболевание, при котором иммунная система борется против клеток своего организма, повреждая и уничтожая их) печени, характеризующееся поражением желчных протоков и приводящее к развитию цирроза — диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит гибель ткани печени и постепенная замена ее на грубую фиброзную (рубцовую) ткань (процесс фиброза печени), а также образование крупных или мелких узлов из рубцовой ткани, которые изменяют структуру печени. Первичный билиарный цирроз является заболеванием людей среднего возраста, развивается преимущественно у женщин 40-60 лет.

Симптомы первичного билиарного цирроза у ребенка

Симптомы зависят от степени активности заболевания.

Долгое время болезнь может себя вообще никак не проявлять, поэтому в большинстве случаев заболевание диагностируется уже на поздних стадиях.

Общие признаки первичного билиарного цирроза печени.

Кожный зуд — в начале заболевания умеренный, появляющийся после теплой ванны и по ночам, при прогрессировании болезни зуд становится нестерпимым, приводит к расчесам и повреждению кожи.
Астенический синдром:
- снижение работоспособности;
- повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем;
- снижение аппетита;
- подавленное настроение.

Снижение массы тела вплоть до кахексии (крайней степени истощения).
Невысокая гипер-гамма-глобулинемия (умеренное повышение гамма-глобулинов (специфических белков иммунной системы) в крови — норма 8,0-13,5 г/л).
Коэффициент Де Ритиса (отношение аспартатаминотрансферазы (АСТ) к аланинаминотрансферазе (АЛТ) – специфические биологически активные вещества, участвующие в обмене веществ и нормальной функции печени). В норме этот коэффициент менее 1.
Артериальная гипотония (снижение « верхнего» артериального давления ниже 100 мм рт. ст.).

Печеночные признаки.

Синдром « малых» печеночных признаков (синдром печеночно-клеточной недостаточности):
- телеангиоэктазии (сосудистые « звездочки» на лице и теле);
- пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи);
- нарушение менструального цикла — у девочек, достигших половой зрелости;
- гипертрофия околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»);
- расширенная капиллярная сеть на лице (симптом « долларовой» купюры, красное лицо);
- склонность к образованию синяков;
- контрактура Дюпюитрена (безболезненный подкожный тяж) деформация и укорочение сухожилий ладони, приводящее к ограничению функции ладони и ее сгибательной деформации;
- желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белых оболочек глазного яблока);
- лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях);
- симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук — их вид напоминает барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение размеров и округлое изменение ногтевых пластин).

Синдром портальной гипертензии:
- увеличение селезенки;
- асцит (свободная жидкость в брюшной полости);
- варикозное (деформационное) расширение вен пищевода (вен, выносящих кровь от пищевода);
- расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен);
- варикозное расширение верхних прямокишечных вен (выносящих кровь от верхней части прямой кишки).

Причины первичного билиарного цирроза у ребенка

У детей данное заболевание развивается крайне редко, и причины его возникновения до конца не выяснены. Определенную роль играет наследственность (генетическая предрасположенность — передается от родителей к детям). При этом заболевании происходит поражение ткани печени собственными иммунными клетками организма (аутоиммунная реакция).

Развитие и появление заболевание может быть связано с:

целиакией – это хроническое заболевание тонкого кишечника, связанное с врожденной (развившейся внутриутробно) непереносимостью белка (глютена), который содержится в злаковых культурах (пшеница, рожь, овес, ячмень);
ревматоидным артиритом – это аутоиммунное воспалительное повреждение крупных и мелких суставов.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу

Диагностика первичного билиарного цирроза у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, с чем связано возникновение симптомов).
Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах)).
Анализ семейного анамнеза — наличие у родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре, гепатитов (воспаление печени)).
Осмотр. При осмотре ребенка определяется болезненность живота при его пальпации (прощупывании), чаще в верхних отделах живота, над пупком справа, определение свободной жидкости в брюшной полости, желтушность кожи, белков глаз, возможен « печеночный запах» изо рта.
Оценка психического состояния ребенка для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (заболевания, развившегося в результате токсического (отравляющего) действия продуктов распада нормальных клеток печени на мозговую ткань и нарушения циркуляции крови).
Лабораторные методы исследования.
- Клинический анализ крови — для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (специализированных клеток печени) в крови при воспалительных заболеваниях).
- Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
- Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:
  - протробминовый индекс — показатель свертываемости крови (Р): при фиброзе снижается;
  - гамма-глутамилтранспептидаза — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени (G): при фиброзе повышается;
  - алипопротеин А1 — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукт обмена веществ и жиров) в организме (А): при фиброзе снижается. Значения PGA колеблются от 0 до 12. PGA<2 – вероятность цирроза (конечная стадия болезни печени) 0%, PGA>9 – вероятность цирроза 86%.
- Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных фиброзом свертываемость будет в норме либо слегка снижена).
- Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени) природы цирроза печени). Являются специфическим показателем первичного билиарного цирроза.
- Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
- Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
- Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
- Анализ кала на яйца глист (круглые черви аскариды, острицы) и организмы царства простейших (амебы, лямблии).
- Степень тяжести цирроза печени оценивается по шкале Чайлд-Пью по нескольким критериям:
  - уровень билирубина крови (продукта распада эритроцитов (красных клеток крови));
  - уровень сывороточного альбумина (самых мелких белков);
  - протромбиновый индекс (один из показателей свертываемости крови);
  - наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости);
  - печеночная энцефалопатия (повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью).
- В зависимости от степени выраженности отклонений от нормы данных критериев устанавливается класс цирроза печени:
  - А — компенсированный (то есть возмещенный — приближенный к норме) цирроз печени;
  - В — субкомпенсированный (то есть неполностью возмещенный) цирроз печени;
  - С — декомпенсированный (то есть с глубокими необратимыми нарушениями деятельности печени) цирроз печени.

Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
- Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
- Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
- Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ. Позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
- Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.
Возможны также консультации детского гепатолога, педиатра.

Лечение первичного билиарного цирроза у ребенка

В лечении применяется несколько методов терапии.

Этиотропное (воздействие на причину цирроза) лечение. Специфического лечения первичного билиарного цирроза не существует, проводится патогенетическое (воздействие на причину симптомов) и симптоматическое лечение (воздействие на сами симптомы, улучшение общего состояния без устранения причины заболевания).
Патогенетическое (воздействующее на процессы в организме, протекающие при циррозе):
- иммуннодепрессивная терапия (снижающая реакцию иммунной системы на клетки печени);
- лечение холестаза (застоя желчи в желчных путях) желчегонными препаратами.

Симптоматическое (воздействие на причины симптомов, проявляющихся при циррозе). Лечение:
- печеночной энцефалопатии (повреждения головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью) при помощи диетотерапии (снижения белка и повышения растительных продуктов в рационе) и антибактериальных препаратов;
- синдрома портальной гипертензии (повышения давления в системе воротной вены – комплексной венозной структуры, участвующей в циркуляции крови и обменных процессах в печени) диуретическими препаратами (стимулируют функции почек для выведения скопившейся в брюшной полости жидкости).

Препараты, используемые для лечения и коррекции нарушений гепатобиллиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути).

Цитостатики (препараты, снижающие образование рубцовой ткани в печени).
Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).
Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи).
Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы на борьбу против заболевания).
Противоспалительные препараты, снижающие воспаление ткани печени.
Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).
Диуретические препараты — при асците (свободная жидкость в брюшной полости): они стимулируют функции почек к выведению скопившейся в брюшной полости жидкости.

Также применяют базисную (основную, постоянную) терапию цирроза печени.

Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи, поваренной соли).
Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок (класс А, В), строгий постельный режим (класс С).

Осложнения и последствия первичного билиарного цирроза у ребенка

Возникновение асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и перитонита (воспаления брюшины).
Варикозное (изменение структуры стенки, возникшее вследствие повышенного венозного давления) расширение вен пищевода, кровотечение из этих вен. Симптомы желудочно-кишечных кровотечений:
- кровавая рвота;
- мелена (черный стул);
- пониженное артериальное давление (менее 100/60 мм рт. ст.);
- частота сердечных сокращений более 100 ударов в минуту (норма – 60-80).

Спутанность сознания, печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции).
Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная (тяжелоизлечимая, быстропрогрессирующая) опухоль печени, возникающая при ее хроническом повреждении (чаще вирусной).
Гепаторенальный синдром (тяжелая почечная недостаточность (стойкое угнетение функции почек, приводящее к накоплению токсических веществ в крови вследствие их нарушенной фильтрации)) у больных циррозом печени.
Печеночно-легочный синдром (низкое содержание кислорода в крови у больных циррозом печени, возникшее вследствие изменений циркуляции крови в легких).
Печеночная гастропатия (заболевание желудка, развившееся вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
Печеночная колопатия (заболевание толстого кишечника вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
Хроническое нарушение менструальной функции у девочек-подростков (нерегулярные, слишком обильные, скудные или отсутствующие менструации — у девочек, достигших половой зрелости).

Профилактика первичного билиарного цирроза у ребенка

Профилактики развития заболевания на сегодняшний момент нет.

Необходимо предупреждать прогрессирование заболевания, которое неминуемо ведет к развитию печеночной недостаточности (совокупности симптомов, связанных с нарушением одной или нескольких функций печени, которые развиваются в результате острого или хронического разрушения клеток печени (гепатоцитов)).
Следует посещать лечащего врача (гастроэнтеролога, аллерголога-иммунолога) минимум 2 раза в год.
Ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок при гепатитах (воспалении печени) и неактивном циррозе.
Снижение или исключение влияния вредных бытовых факторов, токсичных (вредных) для печени лекарственных препаратов.
Прием поливитаминных комплексов.
Рациональное и сбалансированное питание (отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи).
Умеренные физические нагрузки, здоровый образ жизни.
Отказ от употребления алкоголя, курения — у подростков.
Профилактика вирусных гепатитов и их своевременное и полноценное лечение.
Своевременное и адекватное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта:
- гепатита (воспаления печени);
- гастрита (воспаления желудка);
- язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки (образования язв в желудке и 12-перстной кишке);
- панкреатита (воспаления поджелудочной железы);
- холецистита (воспаления желчного пузыря) и других.

Дополнительно первичного билиарного цирроза у ребенка

В настоящее время большое внимание уделяется выявлению фиброза печени и наличию или отсутствию его прогрессирования. Степень фиброза определяют по различным шкалам. В России чаще всего используют шкалу METAVIR.

F0 – фиброза нет.
F1 – портальный (связанный с повышением давления в воротной вене – одной из главных вен печени) фиброз без образования септ (соединительнотканных (в основе лежит соединительная ткань, играющая опорную и структурную функцию в организме) прослоек).
F2 — портальный фиброз с редкими септами.
F3 – много септ без формирования цирроза.
F4 – цирроз.

Авторы

Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.