Первичный билиарный цирроз у детей
...или: Первичный аутоиммунный цирроз
Первичный билиарный цирроз — это медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание (заболевание, при котором иммунная система борется против клеток своего организма, повреждая и уничтожая их) печени, характеризующееся поражением желчных протоков и приводящее к развитию цирроза — диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит гибель ткани печени и постепенная замена ее на грубую фиброзную (рубцовую) ткань (процесс фиброза печени), а также образование крупных или мелких узлов из рубцовой ткани, которые изменяют структуру печени. Первичный билиарный цирроз является заболеванием людей среднего возраста, развивается преимущественно у женщин 40-60 лет.
Симптомы первичного билиарного цирроза у ребенка
Симптомы зависят от степени активности заболевания.
Долгое время болезнь может себя вообще никак не проявлять, поэтому в большинстве случаев заболевание диагностируется уже на поздних стадиях.
Общие признаки первичного билиарного цирроза печени.
Печеночные признаки.
Долгое время болезнь может себя вообще никак не проявлять, поэтому в большинстве случаев заболевание диагностируется уже на поздних стадиях.
Общие признаки первичного билиарного цирроза печени.
- Кожный зуд — в начале заболевания умеренный, появляющийся после теплой ванны и по ночам, при прогрессировании болезни зуд становится нестерпимым, приводит к расчесам и повреждению кожи.
-
Астенический синдром:
- снижение работоспособности;
- повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем;
- снижение аппетита;
- подавленное настроение.
- Снижение массы тела вплоть до кахексии (крайней степени истощения).
- Невысокая гипер-гамма-глобулинемия (умеренное повышение гамма-глобулинов (специфических белков иммунной системы) в крови — норма 8,0-13,5 г/л).
- Коэффициент Де Ритиса (отношение аспартатаминотрансферазы (АСТ) к аланинаминотрансферазе (АЛТ) – специфические биологически активные вещества, участвующие в обмене веществ и нормальной функции печени). В норме этот коэффициент менее 1.
- Артериальная гипотония (снижение « верхнего» артериального давления ниже 100 мм рт. ст.).
Печеночные признаки.
-
Синдром « малых» печеночных признаков (синдром печеночно-клеточной недостаточности):
- телеангиоэктазии (сосудистые « звездочки» на лице и теле);
- пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи);
- нарушение менструального цикла — у девочек, достигших половой зрелости;
- гипертрофия околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»);
- расширенная капиллярная сеть на лице (симптом « долларовой» купюры, красное лицо);
- склонность к образованию синяков;
- контрактура Дюпюитрена (безболезненный подкожный тяж) деформация и укорочение сухожилий ладони, приводящее к ограничению функции ладони и ее сгибательной деформации;
- желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белых оболочек глазного яблока);
- лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях);
- симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук — их вид напоминает барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение размеров и округлое изменение ногтевых пластин).
-
Синдром портальной гипертензии:
- увеличение селезенки;
- асцит (свободная жидкость в брюшной полости);
- варикозное (деформационное) расширение вен пищевода (вен, выносящих кровь от пищевода);
- расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен);
- варикозное расширение верхних прямокишечных вен (выносящих кровь от верхней части прямой кишки).
Причины первичного билиарного цирроза у ребенка
У детей данное заболевание развивается крайне редко, и причины его возникновения до конца не выяснены. Определенную роль играет наследственность (генетическая предрасположенность — передается от родителей к детям). При этом заболевании происходит поражение ткани печени собственными иммунными клетками организма (аутоиммунная реакция).
Развитие и появление заболевание может быть связано с:
Развитие и появление заболевание может быть связано с:
- целиакией – это хроническое заболевание тонкого кишечника, связанное с врожденной (развившейся внутриутробно) непереносимостью белка (глютена), который содержится в злаковых культурах (пшеница, рожь, овес, ячмень);
- ревматоидным артиритом – это аутоиммунное воспалительное повреждение крупных и мелких суставов.
-
Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу
Диагностика первичного билиарного цирроза у ребенка
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, с чем связано возникновение симптомов).
- Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах)).
- Анализ семейного анамнеза — наличие у родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре, гепатитов (воспаление печени)).
- Осмотр. При осмотре ребенка определяется болезненность живота при его пальпации (прощупывании), чаще в верхних отделах живота, над пупком справа, определение свободной жидкости в брюшной полости, желтушность кожи, белков глаз, возможен « печеночный запах» изо рта.
- Оценка психического состояния ребенка для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (заболевания, развившегося в результате токсического (отравляющего) действия продуктов распада нормальных клеток печени на мозговую ткань и нарушения циркуляции крови).
-
Лабораторные методы исследования.
- Клинический анализ крови — для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (специализированных клеток печени) в крови при воспалительных заболеваниях).
- Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
-
Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:
- протробминовый индекс — показатель свертываемости крови (Р): при фиброзе снижается;
- гамма-глутамилтранспептидаза — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени (G): при фиброзе повышается;
- алипопротеин А1 — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукт обмена веществ и жиров) в организме (А): при фиброзе снижается. Значения PGA колеблются от 0 до 12. PGA<2 – вероятность цирроза (конечная стадия болезни печени) 0%, PGA>9 – вероятность цирроза 86%.
- Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных фиброзом свертываемость будет в норме либо слегка снижена).
- Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени) природы цирроза печени). Являются специфическим показателем первичного билиарного цирроза.
- Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
- Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
- Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
- Анализ кала на яйца глист (круглые черви аскариды, острицы) и организмы царства простейших (амебы, лямблии).
-
Степень тяжести цирроза печени оценивается по шкале Чайлд-Пью по нескольким критериям:
- уровень билирубина крови (продукта распада эритроцитов (красных клеток крови));
- уровень сывороточного альбумина (самых мелких белков);
- протромбиновый индекс (один из показателей свертываемости крови);
- наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости);
- печеночная энцефалопатия (повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью).
-
В зависимости от степени выраженности отклонений от нормы данных критериев устанавливается класс цирроза печени:
- А — компенсированный (то есть возмещенный — приближенный к норме) цирроз печени;
- В — субкомпенсированный (то есть неполностью возмещенный) цирроз печени;
- С — декомпенсированный (то есть с глубокими необратимыми нарушениями деятельности печени) цирроз печени.
-
Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
- Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
- Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
- Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ. Позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
- Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.
- Возможны также консультации детского гепатолога, педиатра.
Лечение первичного билиарного цирроза у ребенка
В лечении применяется несколько методов терапии.
Препараты, используемые для лечения и коррекции нарушений гепатобиллиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути).
Также применяют базисную (основную, постоянную) терапию цирроза печени.
- Этиотропное (воздействие на причину цирроза) лечение. Специфического лечения первичного билиарного цирроза не существует, проводится патогенетическое (воздействие на причину симптомов) и симптоматическое лечение (воздействие на сами симптомы, улучшение общего состояния без устранения причины заболевания).
-
Патогенетическое (воздействующее на процессы в организме, протекающие при циррозе):
- иммуннодепрессивная терапия (снижающая реакцию иммунной системы на клетки печени);
- лечение холестаза (застоя желчи в желчных путях) желчегонными препаратами.
-
Симптоматическое (воздействие на причины симптомов, проявляющихся при циррозе). Лечение:
- печеночной энцефалопатии (повреждения головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью) при помощи диетотерапии (снижения белка и повышения растительных продуктов в рационе) и антибактериальных препаратов;
- синдрома портальной гипертензии (повышения давления в системе воротной вены – комплексной венозной структуры, участвующей в циркуляции крови и обменных процессах в печени) диуретическими препаратами (стимулируют функции почек для выведения скопившейся в брюшной полости жидкости).
Препараты, используемые для лечения и коррекции нарушений гепатобиллиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути).
- Цитостатики (препараты, снижающие образование рубцовой ткани в печени).
- Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).
- Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи).
- Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы на борьбу против заболевания).
- Противоспалительные препараты, снижающие воспаление ткани печени.
- Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).
- Диуретические препараты — при асците (свободная жидкость в брюшной полости): они стимулируют функции почек к выведению скопившейся в брюшной полости жидкости.
Также применяют базисную (основную, постоянную) терапию цирроза печени.
- Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи, поваренной соли).
- Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
- Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
- Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок (класс А, В), строгий постельный режим (класс С).
Осложнения и последствия первичного билиарного цирроза у ребенка
- Возникновение асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и перитонита (воспаления брюшины).
-
Варикозное (изменение структуры стенки, возникшее вследствие повышенного венозного давления) расширение вен пищевода, кровотечение из этих вен. Симптомы желудочно-кишечных кровотечений:
- кровавая рвота;
- мелена (черный стул);
- пониженное артериальное давление (менее 100/60 мм рт. ст.);
- частота сердечных сокращений более 100 ударов в минуту (норма – 60-80).
- Спутанность сознания, печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции).
- Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная (тяжелоизлечимая, быстропрогрессирующая) опухоль печени, возникающая при ее хроническом повреждении (чаще вирусной).
- Гепаторенальный синдром (тяжелая почечная недостаточность (стойкое угнетение функции почек, приводящее к накоплению токсических веществ в крови вследствие их нарушенной фильтрации)) у больных циррозом печени.
- Печеночно-легочный синдром (низкое содержание кислорода в крови у больных циррозом печени, возникшее вследствие изменений циркуляции крови в легких).
- Печеночная гастропатия (заболевание желудка, развившееся вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
- Печеночная колопатия (заболевание толстого кишечника вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
- Хроническое нарушение менструальной функции у девочек-подростков (нерегулярные, слишком обильные, скудные или отсутствующие менструации — у девочек, достигших половой зрелости).
Профилактика первичного билиарного цирроза у ребенка
Профилактики развития заболевания на сегодняшний момент нет.
- Необходимо предупреждать прогрессирование заболевания, которое неминуемо ведет к развитию печеночной недостаточности (совокупности симптомов, связанных с нарушением одной или нескольких функций печени, которые развиваются в результате острого или хронического разрушения клеток печени (гепатоцитов)).
- Следует посещать лечащего врача (гастроэнтеролога, аллерголога-иммунолога) минимум 2 раза в год.
- Ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок при гепатитах (воспалении печени) и неактивном циррозе.
- Снижение или исключение влияния вредных бытовых факторов, токсичных (вредных) для печени лекарственных препаратов.
- Прием поливитаминных комплексов.
- Рациональное и сбалансированное питание (отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи).
- Умеренные физические нагрузки, здоровый образ жизни.
- Отказ от употребления алкоголя, курения — у подростков.
- Профилактика вирусных гепатитов и их своевременное и полноценное лечение.
-
Своевременное и адекватное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта:
- гепатита (воспаления печени);
- гастрита (воспаления желудка);
- язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки (образования язв в желудке и 12-перстной кишке);
- панкреатита (воспаления поджелудочной железы);
- холецистита (воспаления желчного пузыря) и других.
Дополнительно первичного билиарного цирроза у ребенка
В настоящее время большое внимание уделяется выявлению фиброза печени и наличию или отсутствию его прогрессирования. Степень фиброза определяют по различным шкалам. В России чаще всего используют шкалу METAVIR.
- F0 – фиброза нет.
- F1 – портальный (связанный с повышением давления в воротной вене – одной из главных вен печени) фиброз без образования септ (соединительнотканных (в основе лежит соединительная ткань, играющая опорную и структурную функцию в организме) прослоек).
- F2 — портальный фиброз с редкими септами.
- F3 – много септ без формирования цирроза.
- F4 – цирроз.
- Авторы
Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.
Что делать при первичном билиарном циррозе?
- Выбрать подходящего врача гастроэнтеролог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу гастроэнтерологу
Первомайская