Первичный гипогонадизм у детей

...или: Гипергонадотропный гипогонадизм

Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм – это комплекс симптомов, заключающийся в недостаточной выработке половых гормонов вследствие поражения яичек (у мужчин) и яичников (у женщин).

Симптомы первичного гипогонадизма у ребенка

Удлиненные относительно туловища конечности, узкие плечи и таз.
Несоответствие костного (показатель степени окостенения и зон роста костной ткани, по которому судят о возрасте и половой зрелости организма) и паспортного возрастов: костный возраст меньше.
У девочек, достигших половой зрелости: отсутствие менструаций и малые размеры половых органов.
У мальчиков: недоразвитые половые органы (малые размеры полового члена и яичек), сохранение высокого голоса.

Формы первичного гипогонадизма у ребенка

Для девочек.

Врожденный гипергонадотропный гипогонадизм:

Приобретенный первичный гипогонадизм:

опухоли яичников;
инфекционно-воспалительные заболевания яичников;
гиперпродукция андрогенов (мужских половых гормонов).

Для мальчиков.

Врожденный гипергонадотропный гипогонадизм.

Крипторхизм.
Анорхизм (отсутствие яичек).
Гипогонадизм как результат генетических аномалий (синдром Клайнфельтера, синдром Рейфенштейна (состояние, при котором снижена чувствительность мужского организма к мужским половым гормонам — андрогенам)).
Сертоликлеточный синдром (синдром Дель Кастильо), для которого характерно:
- отсутствие сперматозоидов в эякуляте (сперме);
- уменьшенные размеры яичек;
- семенные канальцы выстланы только клетками Сертоли (поддерживающими клетками).

Приобретенный первичный гипогонадизм:

опухоли тестикул (яичек);
инфекционно-воспалительные заболевания тестикул;
травмы тестикул.

Причины первичного гипогонадизма у ребенка

Врожденные: врожденное недоразвитие половых желез, возникающее при генетических дефектах. На возникновение врожденной патологии могут повлиять вредные воздействия на организм беременной матери, прием ею лекарственных препаратов, противопоказанных при беременности.
Приобретенные.
- Токсическое воздействие (химиотерапия злокачественных образований, органические растворители, пестициды, антибиотики, гормональные препараты в больших дозах и др.).
- Инфекционные заболевания (туберкулез (инфекционное заболевание, вызванное микобактериями, которое чаще поражает легкие), сифилис, эпидемический паротит).
- Лучевое поражение (при контакте с рентгеновскими лучами, при лучевой терапии).
- Приобретенные повреждения:
  - яичек у мальчиков – травмы, перекрут семенного канатика (патологический поворот яичка, из-за которого пережимаются сосуды, его питающие), заворот яичек, атрофия и гипоплазия яичек (уменьшение размеров яичек и снижение их функции) после хирургических вмешательств на органах мошонки;
  - яичников у девочек (например, их удаление вследствие какого-либо заболевания).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика первичного гипогонадизма у ребенка

Анализ анамнеза и жалоб заболевания: недоразвитие половых органов, ассиметричное телосложение (удлиненные конечности, укороченное тело, узкие плечи и таз).
Рентгенологическое исследование кости. Чаще исследуют кости лучезапястной области. Костный возраст (показатель степени окостенения и зон роста костной ткани, по которому судят о возрасте и половой зрелости организма) отстает от паспортного.
Возможна также консультация детского эндокринолога, гинеколога (для девочек), уролога (для мальчиков).

Лечение первичного гипогонадизма у ребенка

Витамины А, С, Е, В1, В6 с целью общего укрепления организма и подготовки к приему гормональных препаратов.
Низкие дозы недостающих половых гормонов (андрогены для мальчиков, эстрогены и прогестерон для девочек).

Осложнения и последствия первичного гипогонадизма у ребенка

Бесплодие (в будущем).
Атеросклероз (сужение и закупорка сосудов из-за отложений холестерина).
Переломы костей вследствие остеопороза (уменьшение плотности костей).

Профилактика первичного гипогонадизма у ребенка

Своевременная диагностика и лечение инфекционных и других заболеваний.
Исключение вредного воздействия химикатов, радиоактивного излучения.
Отказ от лекарств, негативно влияющих на половую систему.

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.