Рабдомиосаркома

...или: Злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома

Рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. В ходе патологического процесса происходит неконтролируемый рост и деление клеток скелетной мускулатуры – миоцитов. При этом они теряют дифференцировку (особенности, свойственные клеткам именно этой ткани) и становятся похожими на рабдомиобласты – зачаточные клетки, из которых у эмбриона развиваются мышцы.

Симптомы рабдомиосаркомы

Появление опухолевидного образования, возвышающегося над поверхностью кожи, безболезненного, малоподвижного, плотно-эластической консистенции, длительное время не проходящего.
Боль в области новообразования.
Изъязвление (образование язв на поверхности опухоли), кровоточивость новообразования.
Выпячивание глаза (экзофтальм), косоглазие при расположении опухоли в глазной орбите, расстройства зрения (двоение в глазах).
Заложенность носа, носовое кровотечение при росте опухоли в носовой полости.
Нарушения слуха, кровянисто-слизистые выделения из наружного слухового прохода при рабдомиосаркоме в полости уха.
Отечность тканей мошонки, кровянистые выделения из половых путей при опухоли половых органов.
Появление крови в моче, болезненное мочеиспускание при расположении опухоли в мочевом пузыре.
Боли в животе, расстройства стула (запоры), диспепсические расстройства (тошнота, рвота) при локализации опухоли в брюшной полости.
Общие симптомы опухоли и опухолевой интоксикации (отравления токсинами, вырабатываемыми опухолью):
- увеличение лимфатических узлов;
- общая слабость;
- снижение аппетита;
- потеря массы тела.

Формы

Плеоморфная рабдомиосаркома – развивается у людей зрелого возраста, поражает мышцы конечностей.
Эмбриональная рабдомиосаркома – развивается у детей и лиц молодого возраста:

альвеолярная – развивается чаще у подростков, опухоль появляется в крупных мышцах конечностей, спины, в основании большого пальца;
кистевидная – опухолевидные образования появляются в мышцах внутренних органов (мочевом пузыре, влагалище);
эмбриональная – развивается на поверхности шеи, в области головы;
недифференцированные саркомы (злокачественные опухоли неэпителиального происхождения) мягких тканей.

Согласно международной классификации IRS, выделяются 4 клинические группы:

группа 1: опухоль может быть полностью удалена хирургически;
группа 2: опухоль может быть удалена хирургически, но опухолевые клетки обнаруживаются в окружающих тканях и/или в близлежащих лимфоузлах. Отдаленных метастазов (вторичные очаги роста опухоли, возникающие в близлежащих и удаленных органах) нет;
группа 3: полное хирургическое удаление опухоли невозможно (по причине слишком больших размеров прорастания опухоли в жизненно важные органы, удаление которых невозможно (например, сердце)). Нет отдаленных метастазов;
группа 4: в момент установления диагноза обнаруживаются отдаленные метастазы.

Применяется также определение стадии болезни согласно общепринятой системе TNM, где T соответствует размеру опухоли, N – поражению регионарных (близлежащих) лимфатических узлов, а M – наличию отдаленных метастазов.

Причины

Предрасполагающие факторы:

высокие дозы лучевой нагрузки (рентгеноблучение, радиация) ребенка и матери во время беременности;
наследственная предрасположенность — при синдроме Ли-Фраумени (развитие опухолей различного типа в детском и взрослом возрасте), нейрофиброматозе (развитие опухолей из нервной ткани), альбинизме (отсутствие пигмента в коже, волосах, тканях глаза), гигантском врожденным меланоцитарном невусе (« родинка» очень больших размеров, предшественник рака кожи);
травмы (ушибы, ранения, на месте которых из-за нарушения процесса заживления начинает развиваться злокачественный процесс);
воздействие токсических веществ.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб — когда и какие симптомы болезни появились первыми (например, опухолевидное образование на коже, выпячивание глаз или постоянная усталость и недомогание), как изменялось состояние здоровья с течением времени, какие обследование, курсы лечения проходили, и с каким результатом.
Анализ семейного анамнеза: если данное заболевание встречалось в семье ранее, то риск его повторного возникновения выше.
Общий осмотр — оценка общего состояния больного — цвет кожи, температура тела, поведение, наличие признаков опухолевой интоксикации (отравляющего действия опухоли на организм): слабости, отсутствия аппетита и, как следствие, резкого снижения веса и т.д.
Анализ крови – позволяет выявить изменения в составе крови (например, анемию (малокровие)), уровни специфических ферментов, а также опухолевые маркеры.
Анализ ликвора (спинномозговая жидкость) – для взятия образца проводится костно-мозговая пункция.
Ультразвуковое исследование – позволяет оценить размеры и распространенность опухоли.
Рентгенологическое исследование – позволяет выявить метастазы в других органах (часто в легких).
Биопсия опухоли – образцы тканей направляются на гистологическое исследование, при котором детализируется микроскопическое строение опухоли.
Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография.
Сцинтиграфия (введение в организм радиоизотопов и получение изображения с помощью специальной гамма-камеры) – позволяет выявить костные метастазы.
Возможна также консультация онколога.

ЛЕЧЕНИЕ ЗА РУБЕЖОМ Клиники, цены, отзывы пациентов

BOOKIMED

Ваше здоровье — наш приоритет

Найти клинику

Лечение рабдомиосаркомы

Оперативное лечение — хирургическое удаление опухоли, близлежащих лимфоузлов и метастазов (вторичные очаги роста опухоли, возникающие в близлежащих и удаленных органах).
Химиотерапия.
Лучевая терапия.
Пересадка костного мозга.

Осложнения и последствия

Отдаленные последствия лечения:

после химиотерапии — стойкое повреждение яичников и яичек, что может привести к бесплодию;
после лучевой терапии — замедление роста облученных костей и мягких тканей (искривление позвоночника, укорочение верхних и нижних конечностей, ограничение функции суставов, уплотнение окружающих мягких тканей, недоразвитие лицевых костей, помутнение хрусталика (катаракта), ухудшение зрения и т. п.), облучение легочной ткани, которое приводит к рубцеванию ткани и одышке;
развитие опухолей, вызванных химио- или лучевой терапией;
при поздней диагностике и в случае, если опухоль относится к 3-ей или 4-ой группе, велик риск летального исхода.

Профилактика рабдомиосаркомы

Устранение действия на организм канцерогенных факторов — таких, как ионизирующее излучение (рентгеновские лучи), избыток солнечных лучей, консерванты и стабилизаторы пищевых продуктов, химические лаки и краски и др.