Рабдомиосаркома у детей

• Появление опухолевидного образования, возвышающегося над поверхностью кожи, безболезненного, малоподвижного, плотно-эластической консистенции, длительное время не проходящего.
• Боль в области новообразования.
• Изъязвление (образование язв на поверхности опухоли), кровоточивость новообразования.
• Выпячивание глаза (экзофтальм), косоглазие при расположении опухоли в глазной орбите, расстройства зрения (двоение в глазах).
• Заложенность носа, носовое кровотечение при росте опухоли в носовой полости.
• Нарушения слуха, кровянисто-слизистые выделения из наружного слухового прохода при рабдомиосаркоме в полости уха.
• Отечность тканей мошонки, кровянистые выделения из половых путей при опухоли половых органов.
• Появление крови в моче, болезненное мочеиспускание при расположении опухоли в мочевом пузыре.
• Боли в животе, расстройства стула (запоры), диспепсические расстройства (тошнота, рвота) при локализации опухоли в брюшной полости.
• Общие симптомы опухоли и опухолевой интоксикации (отравления токсинами, вырабатываемыми опухолью):
  • увеличение лимфатических узлов;
  • общая слабость;
  • снижение аппетита;
  • потеря массы тела. 

Плеоморфная рабдомиосаркома – развивается у людей зрелого возраста, поражает мышцы конечностей.
Эмбриональная рабдомиосаркома – развивается у детей и лиц молодого возраста:

• альвеолярная – развивается чаще у подростков, опухоль появляется в крупных мышцах конечностей, спины, в основании большого пальца;
• кистевидная – опухолевидные образования появляются в мышцах внутренних органов (мочевом пузыре, влагалище);
• эмбриональная – развивается на поверхности шеи, в области головы;
• недифференцированные саркомы (злокачественные опухоли неэпителиального происхождения) мягких тканей.

Согласно международной классификации IRS, выделяются 4 клинические группы:

• группа 1: опухоль может быть полностью удалена хирургически;
• группа 2: опухоль может быть удалена хирургически, но опухолевые клетки обнаруживаются в окружающих тканях и/или в близлежащих лимфоузлах. Отдаленных метастазов (вторичные очаги роста опухоли, возникающие  в близлежащих и удаленных органах) нет;
• группа 3: полное хирургическое удаление опухоли невозможно (по причине слишком больших размеров прорастания опухоли в жизненно важные органы, удаление которых невозможно (например, сердце)). Нет отдаленных метастазов; 
• группа 4: в момент установления диагноза обнаруживаются отдаленные метастазы.

Применяется также определение стадии болезни согласно общепринятой системе TNM, где T соответствует размеру опухоли, N – поражению регионарных (близлежащих) лимфатических узлов, а M – наличию отдаленных метастазов.

Предрасполагающие факторы:

• высокие дозы лучевой нагрузки (рентгеноблучение, радиация) ребенка и матери во время беременности;
• наследственная предрасположенность — при синдроме Ли-Фраумени (развитие опухолей различного типа в детском и взрослом возрасте), нейрофиброматозе (развитие опухолей из нервной ткани), альбинизме (отсутствие пигмента в коже, волосах, тканях глаза), гигантском врожденным меланоцитарном невусе (« родинка» очень больших размеров, предшественник рака кожи);
• травмы (ушибы, ранения, на месте которых из-за нарушения процесса заживления начинает развиваться злокачественный процесс);
• воздействие токсических веществ.

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб — когда и какие симптомы болезни появились первыми (например, опухолевидное образование на коже, выпячивание глаз или постоянная усталость и недомогание), как изменялось состояние здоровья с течением времени, какие обследование, курсы лечения проходили, и с каким результатом.
• Анализ семейного анамнеза: если данное заболевание встречалось в семье ранее, то риск его повторного возникновения выше.
• Общий осмотр — оценка общего состояния больного — цвет кожи, температура тела, поведение, наличие признаков опухолевой интоксикации (отравляющего действия опухоли на организм): слабости, отсутствия аппетита и, как следствие, резкого снижения веса и т.д.
• Анализ крови – позволяет выявить изменения в составе крови (например, анемию (малокровие)), уровни специфических ферментов, а также опухолевые маркеры.
• Анализ ликвора (спинномозговая жидкость) – для взятия образца проводится костно-мозговая пункция.
• Ультразвуковое исследование – позволяет оценить размеры и распространенность опухоли.
• Рентгенологическое исследование – позволяет выявить метастазы в других органах (часто в легких).
• Биопсия опухоли – образцы тканей направляются на гистологическое исследование, при котором детализируется микроскопическое строение опухоли.
• Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография.
• Сцинтиграфия (введение в организм радиоизотопов и получение изображения с помощью специальной гамма-камеры) – позволяет выявить костные метастазы.
• Возможна также консультация онколога. 

• Оперативное лечение — хирургическое удаление опухоли, близлежащих лимфоузлов и метастазов (вторичные очаги роста опухоли, возникающие в близлежащих и удаленных органах).
• Химиотерапия.
• Лучевая терапия.
• Пересадка костного мозга.

Отдаленные последствия лечения:

• после химиотерапии — стойкое повреждение яичников и яичек, что может привести к бесплодию; 
• после лучевой терапии — замедление роста облученных костей и мягких тканей (искривление позвоночника, укорочение верхних и нижних конечностей, ограничение функции суставов, уплотнение окружающих мягких тканей, недоразвитие лицевых костей, помутнение хрусталика (катаракта), ухудшение зрения и т.  п.), облучение легочной ткани, которое приводит к рубцеванию ткани и одышке;
• развитие опухолей, вызванных химио- или лучевой терапией;
• при поздней диагностике и в случае, если опухоль относится к 3-ей или 4-ой группе, велик риск летального исхода.

Устранение действия на организм канцерогенных факторов — таких, как ионизирующее излучение (рентгеновские лучи), избыток солнечных лучей, консерванты и стабилизаторы пищевых продуктов, химические лаки и краски и др.