Акции и спецпредложения

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром Дабина-Джонсона — это редкое наследственное заболевание, проявляющееся умеренной желтушностью кожи.
Протекает легко, на самочувствие больного не влияет.
Встречается чаще у мужчин молодого возраста.

Симптомы синдрома Дабина-Джонсона

У большинства больных протекает без симптомов, и впервые выявляться только при биохимическом исследовании крови (повышение уровня билирубина).
Периодически возникающее желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек (в том числе глаз). Желтуха неяркая.
Легкое потемнение мочи (в сравнении с нормой).
Возможно возникновение чувства тяжести в правом подреберье.
В редких случаях тошнота, рвота.
Редко — боли в животе.

Причины

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу (все дети у родителей с данным заболеванием будут больны (даже если болен только один из родителей)).
Причиной является нарушение выделения билирубина в желчные канальцы.
Билирубин накапливается в крови, в результате возникает желтушное окрашивание кожи и слизистых.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу

Диагностика

Анализ анамнеза и жалоб заболевания: характерна периодически возникающая желтуха при отсутствии других жалоб и нарушений.
Наследственность: характерны аналогичные симптомы у одного из родителей.
При осмотре: увеличение печени.
Биохимический анализ крови: повышение уровня билирубина в крови (прямой фракции).
Общий анализ мочи — появление уробилиногена.
В кале увеличивается уровень стеркобилина.
При биопсии печени (взятие кусочка ткани для исследования) обнаруживаются участки отложения пигмента меланина коричневого цвета — “ шоколадная печень”. Причина этого явления не выяснена.
Возможна также консультация терапевта, медицинского генетика.

Лечение синдрома Дабина-Джонсона

Заболевание в лечении не нуждается, т.к. протекает легко, не влияет на здоровье человека и не имеет последствий.
При появлении желтухи, для ее уменьшения, возможно назначение:

желчегонных средств (в том числе препаратов урсодезоксихолиевой кислоты);
кишечных сорбентов.

Осложнения и последствия

Прогноз благоприятный. Последствий и осложнений не имеет.

Авторы

“ Основы клинической гепатологии”, В.Г.Радченко, А.В.Шабров, Е.Н. Зиновьева, 2005г.
“ Гепатит и последствия гепатита”, К.П.Майер, 2004г.
“ Болезни печени”, С.Д.Подымова, 2005г.
“ Болезни печени и желчных путей”, А.А.Ильченко, 2011г.