Синдром Дабина-Джонсона
Синдром Дабина-Джонсона — это редкое наследственное заболевание, проявляющееся умеренной желтушностью кожи. Протекает легко, на самочувствие больного не влияет. Встречается чаще у мужчин молодого возраста.
Симптомы
- У большинства больных протекает без симптомов, и впервые выявляться только при биохимическом исследовании крови (повышение уровня билирубина).
- Периодически возникающее желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек (в том числе глаз). Желтуха неяркая.
- Легкое потемнение мочи (в сравнении с нормой).
- Возможно возникновение чувства тяжести в правом подреберье.
- В редких случаях тошнота, рвота.
- Редко — боли в животе.
Причины
- Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу (все дети у родителей с данным заболеванием будут больны (даже если болен только один из родителей)).
- Причиной является нарушение выделения билирубина в желчные канальцы.
- Билирубин накапливается в крови, в результате возникает желтушное окрашивание кожи и слизистых.
-
Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу
Диагностика
- Анализ анамнеза и жалоб заболевания: характерна периодически возникающая желтуха при отсутствии других жалоб и нарушений.
- Наследственность: характерны аналогичные симптомы у одного из родителей.
- При осмотре: увеличение печени.
- Биохимический анализ крови: повышение уровня билирубина в крови (прямой фракции).
- Общий анализ мочи — появление уробилиногена.
- В кале увеличивается уровень стеркобилина.
- При биопсии печени (взятие кусочка ткани для исследования) обнаруживаются участки отложения пигмента меланина коричневого цвета — “ шоколадная печень”. Причина этого явления не выяснена.
- Возможна также консультация педиатра, медицинского генетика.
Лечение
Заболевание в лечении не нуждается, т.к. протекает легко, не влияет на здоровье человека и не имеет последствий.
При появлении желтухи, для ее уменьшения, возможно назначение:
При появлении желтухи, для ее уменьшения, возможно назначение:
- желчегонных средств (в том числе препаратов урсодезоксихолиевой кислоты);
- кишечных сорбентов.
Осложнения и последствия
Прогноз благоприятный. Последствий и осложнений не имеет.
- Авторы
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.
Что делать при синдроме Дабина-Джонсона?
- Выбрать подходящего врача гастроэнтеролог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу гастроэнтерологу
