Синдром Денди-Уокера

...или: Мальформация Денди-Уокера

Синдром Денди-Уокера – это врожденное недоразвитие ликворных путей, так называемых отверстий Мажанди и Лушка, через которые из желудочков головного мозга оттекает ликвор (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ мозга). При этом внутри черепа (в задней черепной ямке) развивается полость, заполненная ликвором. Часто сочетается с недоразвитием или отсутствием части мозжечка, пороками сердца.

Симптомы синдрома Денди-Уокера

Увеличение размеров головы.
Выступ костей затылка: затылочные кости словно выпячиваются назад.
Нарушение координации движений: произвольные движения размашисты, нечетки.
Шаткость походки.
Нистагм: непроизвольные колебательные движения глаз из стороны в сторону.
Судорожные припадки: приступы непроизвольных движений в конечностях.
Повышение мышечного тонуса вплоть до спастичности: мышцы постоянно напряжены, верхние конечности полусогнуты, нижние напряжены и разогнуты.
Умственная неполноценность: человек может не узнавать родственников, с трудом читать и писать (встречается у половины всех больных).

Формы

В зависимости от степени анатомических нарушений выделяют две формы синдрома Денди-Уокера:
- полная форма — наблюдается полное недоразвитие червя мозжечка (часть мозжечка);
- неполная форма — наблюдается частичное недоразвитие червя мозжечка (часть мозжечка).
В зависимости от наличия гидроцефалии (накопление жидкости внутри полости черепа) выделяют две формы синдрома Денди-Уокера:
- синдром Денди-Уокера с гидроцефалией;
- синдром Денди-Уокера без гидроцефалии.

Причины

Точная причина развития синдрома Денди-Уокера неизвестна. Предполагается, что определенную роль играют такие факторы, как:
- вирусная инфекция (например, краснуха, цитомегаловирусная инфекция);
- прием алкоголя матерью во время беременности;
- сахарный диабет у беременной матери.
  Особенно значимо воздействие этих факторов в период с 7 по 10 недели беременности матери, когда идет формирование головного мозга плода.
В основе синдрома нарушение развития головного мозга:
- недоразвитие мозжечка, отсутствие одной из его частей – червя мозжечка;
- окклюзия (перекрытие) отверстий Мажанди и Лушка, через которые из желудочков головного мозга оттекает ликвор (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ мозга);
- расширение полостей головного мозга (желудочков), что ведет к повышению внутричерепного давления и увеличению головы;
- наличие полости (кисты) в задней черепной ямке, соединенной с четвертым желудочком.
Существуют два мнения по поводу причины развития синдрома Денди-Уокера:
- первичное недоразвитие структур головного мозга;
- повышенная внутриутробная продукция ликвора, что приводит к нарушению развития мозжечка и увеличению задней черепной ямки.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач невролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу неврологу

Диагностика

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- с какого возраста появились первые жалобы (нечеткость движений, изменение мышечного тонуса, увеличение головы);
- были ли в семье случаи подобного заболевания.
Неврологический осмотр: наличие нистагма (непроизвольные колебательные движения глаз из стороны в сторону), повышения мышечного тонуса, увеличения головы.
Ультразвуковое исследование сердца: наличие пороков сердца (незаращение межжелудочковой перегородки, сужение аорты).
КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: отмечаются увеличение задней черепной ямки (киста), расширение четвертого желудочка, недоразвитие мозжечка, накопление жидкости в полостях мозга (гидроцефалия).
Возможна также консультация нейрохирурга, медицинского генетика.

Лечение синдрома Денди-Уокера

Лечение только хирургическое: проведение шунтирования четвертого желудочка головного мозга для снижения давления ликвора в нем (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ мозга). Для этого создается сообщение четвертого желудочка или кисты задней черепной ямки с брюшной полостью (вентрикулоперитонеальное шунтирование).

Осложнения и последствия

Сохранение умственного дефекта на всю жизнь.
Сохранение неврологического дефекта (нарушение координации движений, повышение мышечного тонуса).
Повышенный риск летального исхода.

Профилактика синдрома Денди-Уокера

В связи с наследственным характером синдрома Денди-Уокера проводить его профилактику не представляется возможным.

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.