Сирингомиелия

...или: Сирингобульбомиелия, болезнь Морвана

Сирингомиелия — это заболевание нервной системы, характеризующееся расширением центрального канала спинного мозга и образованием вокруг него множества мелких полостей, заполненных ликвором (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).

Симптомы сирингомиелии

Нарушения чувствительности (развиваются по сегментарному типу: чаще всего по типу “ куртки” или “ полукуртки”, то есть зона нарушений чувствительности соответствует указанным формам):
- потеря ощущений в руках или ногах, иногда на лице (в первую очередь температурная и болевая, что ведет к частому получению безболезненных тяжелых ожогов и травм);
- изменение чувствительности кожи: ощущения ползания мурашек, покалывания;
- сильные жгучие (нередко мучительные) боли в конечностях и туловище.

Мелкие подергивания в мышцах конечностей и туловища.

Истончение мышц конечностей и туловища (атрофия).

Повышение мышечного тонуса.

Нарушение питания тканей:
- истончение кожи, ее огрубение (гиперкератоз);
- язвы на коже (длительно не заживающий безболезненный дефект кожи и подлежащих мягких тканей);
- отеки на конечностях;
- омертвение пальцев;
- повышенное потоотделение или, наоборот, чрезмерная сухость кожи;
- артропатия (нарушение функции суставов): это может стать причиной патологических переломов (от небольшого воздействия), невозможности движений в суставе.

Признаки так называемого дизрафического статуса (нарушение формирования нервной трубки во внутриутробном периоде):
- деформации черепа: например, высокий (“ башенный”) череп;
- асимметрия лица;
- маленькие глаза;
- раздвоение верхней губы;
- неправильная форма и асимметрия ушных раковин;
- искривление позвоночника;
- множество родимых пятен;
- расширение подкожных вен.

Формы

В зависимости от уровня поражения спинного мозга выделяют следующие формы сирингомиелии:
- заднероговую — в основном нарушается функция задних рогов спинного мозга;
- переднероговую — в основном нарушается функция передних рогов спинного мозга;
- вегетативно-трофическую — основные изменения наблюдаются в спинно-мозговых узлах;
- бульбарную — в процесс вовлекается ствол головного мозга, то есть процесс распространяется вверх;
- смешанную — сочетает в себе признаки нескольких форм.

По распространенности процесса выделяют следующие формы сирингомиелии:
- шейного отдела спинного мозга;
- грудного отдела спинного мозга;
- пояснично-крестцового отдела спинного мозга;
- стволовую (нижняя часть головного мозга);
- стволово-спинальную (сочетание поражения ствола мозга и спинного мозга).

Различают следующие стадии сирингомиелии:
- нарастание клинической симптоматики — происходит постепенное нарастание неврологических нарушений;
- стабилизацию — нарастание симптоматики прекращается, имеющийся дефект сохраняется.

Причины

Точная причина развития заболевания неизвестна.

Наиболее популярна теория нарушения развития нервной трубки.
- В норме во внутриутробном периоде развития давление ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге) в полостях головного мозга повышено, что создает предпосылки к его дренированию не только в центральный канал спинного мозга, но и в окружающее спинной мозг субарахноидальное пространство.
- При сирингомиелии вследствие нарушения развития нервной трубки дренирования не происходит, ликвор под давлением устремляется в центральный канал, сильно растягивая его (это называется “ ликвородинамический удар”). Подобное растяжение сдавливает спинной мозг и происходит в течение всей жизни, что объясняет медленное прогрессирование симптомов заболевания.
- Кроме того, вокруг центрального канала начинают формироваться полости, заполненные ликвором, которые также сдавливают спинной мозг.

Также существуют другие теории, менее признанные. К ним относятся посттравматическая (развитие сирингомиелии после травм спины) и сосудистая (развитие сирингомиелии вследствие хронического нарушения спинального кровообращения).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач невролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу неврологу

Диагностика

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- как давно появились подобные жалобы (боли, снижение чувствительности);
- были ли в семье у кого-либо такие же симптомы;
- были ли в детстве травмы спины, боли в ней.

Неврологический осмотр:
- оценка чувствительности (наличие зон отсутствия или снижения чувствительности, болей);
- оценка мышечного тонуса;
- осмотр кожи: наличие рубцов (говорящих о периодических безболевых ожогах и травмах, связанных с отсутствием чувствительности), язв на конечностях, истончения кожи и отеков.

ЭНМГ (электронейромиография): с помощью этого метода выявляются признаки поражения спинного мозга, нарушение проведения нервных импульсов.

КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга: позволяет послойно изучить строение спинного мозга, определить наличие расширения центрального канала спинного мозга, наличие вокруг него полостей.
Возможна также консультация медицинского генетика, нейрохирурга.

Лечение сирингомиелии

Нехирургическое лечение:
- витаминотерапия (группа В, А, D, E, K);
- препараты, улучшающие питание нервной ткани (ноотропы);
- иглорефлексотерапия: улучшение восстановления тканей человека путем рефлекторного раздражения специальных точек на коже тоненькими иглами по специальной схеме;
- массаж;
- лечебная физкультура;
- необходимость беречь кожу от ожогов и обморожений, а также травм.

Хирургическое лечение: рассечение центрального канала спинного мозга и улучшение дренирования ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).

Осложнения и последствия

Тяжелые травмы и ожоги вследствие отсутствия чувствительности кожи.
Присоединение инфекции к язвам на коже.
Контрактуры (нарушение подвижности) и разрушение суставов с развитием инвалидности.

Профилактика сирингомиелии

Вследствие отсутствия четких данных о причинах развития сирингомиелия проводить ее профилактику не представляется возможным.

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.