Сирингомиелия у детей

Несмотря на то, что признаки неврологической патологии (боли, снижение чувствительности) развиваются в более старшем возрасте (в 20-30 лет), уже в раннем возрасте можно отметить признаки так называемого дизрафического статуса (нарушение формирования нервной трубки во внутриутробном периоде):

• деформации черепа;
• асимметрия лица;
• маленькие глаза;
• раздвоение верхней губы и т.п.

• В зависимости от уровня поражения спинного мозга выделяют следующие формы сирингомиелии:
  • заднероговую — в основном нарушается функция задних рогов спинного мозга;  
  • переднероговую — в основном нарушается функция передних рогов спинного мозга;
  • вегетативно-трофическую — основные изменения наблюдаются в спинно-мозговых узлах;
  • бульбарную — в процесс вовлекается ствол головного мозга, то есть процесс распространяется вверх;
  • смешанную — сочетает в себе признаки нескольких форм. 

• По распространенности процесса выделяют следующие формы сирингомиелии:
  • шейного отдела спинного мозга;
  • грудного отдела спинного мозга;
  • пояснично-крестцового отдела спинного мозга;
  • стволовую (нижняя часть головного мозга);
  • стволово-спинальную (сочетание поражения ствола мозга и спинного мозга). 

• Различают следующие стадии сирингомиелии:
  • нарастание клинической симптоматики — происходит постепенное нарастание неврологических нарушений;
  • стабилизацию — нарастание симптоматики прекращается, имеющийся дефект сохраняется.

• Точная причина развития заболевания неизвестна. 

• Наиболее популярна теория нарушения развития нервной трубки.
  • В норме во внутриутробном периоде развития давление ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге) в полостях головного мозга повышено, что создает предпосылки к его дренированию не только в центральный канал спинного мозга, но и в окружающее спинной мозг субарахноидальное пространство.
  • При сирингомиелии вследствие нарушения развития нервной трубки дренирования не происходит, ликвор под давлением устремляется в центральный канал, сильно растягивая его (это называется “ ликвородинамический удар”). Подобное растяжение сдавливает спинной мозг и происходит в течение всей жизни, что объясняет медленное прогрессирование симптомов заболевания.
  • Кроме того, вокруг центрального канала начинают формироваться полости, заполненные ликвором, которые также сдавливают спинной мозг. 

• Также существуют другие теории, менее признанные. К ним относятся посттравматическая (развитие сирингомиелии после травм спины) и сосудистая (развитие сирингомиелии вследствие хронического нарушения спинального кровообращения).

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
  • как давно появились подобные жалобы (боли, снижение чувствительности);
  • были ли в семье у кого-либо такие же симптомы;
  • были ли в детстве травмы спины, боли в ней. 

• Неврологический осмотр:
  • оценка чувствительности (наличие зон отсутствия или снижения чувствительности, болей);
  • оценка мышечного тонуса;
  • осмотр кожи: наличие рубцов (говорящих о периодических безболевых ожогах и травмах, связанных с отсутствием чувствительности), язв на конечностях, истончения кожи и отеков. 

• ЭНМГ (электронейромиография): с помощью этого метода выявляются признаки поражения спинного мозга, нарушение проведения нервных импульсов. 

• КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга: позволяет послойно изучить строение спинного мозга, определить наличие расширения центрального канала спинного мозга, наличие вокруг него полостей.
• Возможна также консультация медицинского генетика, нейрохирурга.

• Нехирургическое лечение:
  • витаминотерапия (группа В, А, D, E, K);
  • препараты, улучшающие питание нервной ткани (ноотропы);
  • иглорефлексотерапия: улучшение восстановления тканей человека путем рефлекторного раздражения специальных точек на коже тоненькими иглами по специальной схеме;
  • массаж;
  • лечебная физкультура;
  • необходимость беречь кожу от ожогов и обморожений, а также травм. 

• Хирургическое лечение: рассечение центрального канала спинного мозга и улучшение дренирования ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).

• Тяжелые травмы и ожоги вследствие отсутствия чувствительности кожи.
• Присоединение инфекции к язвам на коже.
• Контрактуры (нарушение подвижности) и разрушение суставов с развитием инвалидности.

• Вследствие отсутствия четких данных о причинах развития сирингомиелия проводить ее профилактику не представляется возможным.