Тромбоцитопеническая пурпура

...или: Болезнь Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура — это заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением уровня тромбоцитов в крови). Тромбоцитопения является результатом двух основных процессов: нарушения образования тромбоцитов из клеток-предшественников и ускоренного разрушения тромбоцитов в селезенке вследствие выработки к ним антител.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения.

Кожные кровоизлияния.
- Возникают спонтанно или при незначительных травмах, инъекциях лекарственных препаратов.
- Имеют различные размеры – от точечных кровоизлияний до обширных синяков.
- Цвет зависит от времени существования кровоподтека. Одновременно могут наблюдаться элементы различной окраски (багрово-синюшной, желто-зеленой, бледно-желтой), что связано с последовательными стадиями рассасывания синяка.
- Не имеют характерной локализации, располагаются асимметрично на любых участках кожи.
- Не возвышаются над поверхностью кожи.
- Безболезненные.
Кровоизлияния в слизистые оболочки. Чаще всего отмечаются на твердом и мягком небе, миндалинах. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру (белок глаза), стекловидное тело глаза.
Кровотечения.
- По частоте кровотечений из слизистых оболочек первое место занимает слизистая полости носа, также нередкими являются десневые кровотечения, возникающие как спонтанно, так и при удалении зуба.
- Менее значимы по частоте возникновения кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта и почек.
Как правило, при обследовании не находят патологии внутренних органов.
Температура тела практически всегда остается нормальной.
Важно отметить, что увеличение селезенки не характерно для тромбоцитопенической пурпуры и отличает ее от других заболеваний со сходной клинической картиной.

Формы

В зависимости от причины и механизма развития выделяют следующие варианты заболевания:

собственно тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая) — причина ее неясна;
изоиммунная — развивается при повторных переливаниях крови (тромбоцитарной массы);
трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (неонатальная) — связана с прохождением через плаценту антител материнской крови в кровяное русло ребенка;
аутоиммунные тромбоцитопении – являются проявлением других иммунных заболеваний (например, системной красной волчанки, аутоиммунной гемолитической анемии и т.д.);
симптоматические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) — носят неиммунный характер и встречаются при различных заболеваниях и состояниях (В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови), лейкозах (злокачественное заболевание крови), инфекционных заболеваниях, радиационных поражениях, приеме некоторых лекарств, например, антибиотиков, салицилатов).

По течению различают формы:

острую (до 6 месяцев);
хроническую (более 6 месяцев), которая в свою очередь может протекать с редкими рецидивами (обострениями), с частыми рецидивами и иметь непрерывно рецидивирующее течение.

В течении заболевания выделяют три периода:

геморрагический криз – проявляет себя выраженной кровоточивостью и значительными сдвигами лабораторных показателей;
клиническую ремиссию – характеризуется отсутствием клинических проявлений при сохранности изменений лабораторных показателей;
клинико-гематологическую ремиссию – подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Причины

Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью.
Установлено, что в развитии данной патологии имеет значение наследственная предрасположенность, которая под действием различных неблагоприятных факторов (например, физические и психические травмы, переохлаждение, солнечное излучение, инфекции, вакцинации) может реализоваться в тромбоцитопеническую пурпуру.
В настоящее время заболевание рассматривается как иммуноаллергическое, при котором в организме вырабатываются антитела против собственных тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови), что значительно сокращает их срок жизни (до нескольких часов вместо нормальных 7-10 дней).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гематолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гематологу

Диагностика

Анализ жалоб заболевания:
- кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, возникающие спонтанно или при незначительных травмах;
- кровотечения (носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные).
Анализ анамнеза заболевания:
- расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание;
- отсутствие признаков болезни в раннем детстве и у кровных родственников.
Общий осмотр:
- осмотр кожных покровов, слизистых оболочек;
- положительные эндотелиальные пробы (например, симптом жгута — мелкие кровоизлияния в кожу плеча и предплечья, возникающие при наложении жгута на плечо).
Лабораторные данные.
- Снижение уровня тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови) в крови вплоть до единичных при нормальном или даже повышенном уровне мегакариоцитов (клеток-предшественников тромбоцитов).
- Анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) в общем анализе крови при значительных кровотечениях.
- Удлинение времени кровотечения (до 30 мин и более).
- Обнаружение в крови антитромбоцитарных антител.
- Нарушение или полное отсутствие ретракции кровяного сгустка (ретракция — самопроизвольное отделение сыворотки от сгустка).
- Стернальная пункция – прокол грудины с целью получения участка костного мозга для исследования его клеточного состава. Выявляет увеличение количества мегакариоцитов, отсутствие или малое количество свободно лежащих тромбоцитов, отсутствие других изменений (например, признаков роста опухоли) в костном мозге.
- Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана.
  - Выполняется при необходимости для уточнения диагноза.
  - Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  - При тромбоцитопенической пурпуре выявляется нормальное соотношение жирового и кроветворного костного мозга.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В лечении тромбоцитопенической пурпуры существует свой алгоритм.

По возможности, до начала медикаментозного лечения для снижения уровня антител и иммунных комплексов назначают несколько сеансов плазмафереза (аппаратный способ очистки крови от аутоантител и иммунных комплексов). Это позволяет добиться длительной ремиссии (период в течении заболевания, характеризующийся отсутствием проявлений болезни) почти у половины больных.
Начинают лечение с назначения гормональных препаратов (глюкокортикостероидов). Терапия обычно дает эффект в первые несколько дней – сначала уменьшается кровоточивость, затем нормализуются лабораторные показатели.
В настоящее время обсуждается вопрос о возможности внутривенного применения нормального иммуноглобулина, однако этот метод является весьма дорогим и вызывает лишь кратковременное улучшение.
При отсутствии эффекта от повторных курсов гормональной терапии, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной анемии (снижение количества эритроцитов (красные клетки крови) и гемоглобина (белок крови, транспортирующий кислород)), и при наличии профузных кровотечений, угрожающих жизни больного, показано удаление селезенки, как источника образования антитромбоцитарных антител. У большинства больных данный метод лечения позволяет добиться выздоровления.
В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты (цитостатики). Их применение до оперативного лечения считается нерациональным, поскольку оказываемое ими действие по эффективности проигрывает удалению селезенки.
При геморрагическом синдроме возникает необходимость в использовании гемостатических (кровоостанавливающих) препаратов, тампонады (тугое прижатие раны тампоном).

Осложнения и последствия

Осложнения тромбоцитопенической пурпуры:

кровоизлияние в головной мозг;
профузные (массивные) кровотечения;
постгеморрагическая анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови);
летальные исходы встречаются редко.

Профилактика тромбоцитопенической пурпуры

Исходя из того, что причины и механизм развития тромбоцитопенической пурпуры изучены недостаточно, принципы первичной профилактики, препятствующие возникновению заболевания, не разработаны. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов болезни:

диета с исключением алкоголя, острых блюд, уксуса;
не рекомендуется длительное пребывание на солнце;
исключается прием нестероидных противовоспалительных препаратов (аспирин, ибупрофен, индометацин и др.), барбитуратов, кофеина и использование физиотерапевтических методов лечения (УФО, УВЧ и др.), способных снизить способность тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови) к тромбообразованию;
предупреждение инфекционных заболеваний (минимизация контакта с инфекционными больными).