Тромбоцитопеническая пурпура у беременных

Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения.

• Кожные кровоизлияния. 
  • ​Возникают спонтанно или при незначительных травмах, инъекциях лекарственных препаратов.
  • Имеют различные размеры – от точечных кровоизлияний  до обширных синяков.
  • Цвет зависит от времени существования кровоподтека. Одновременно могут наблюдаться элементы различной окраски (багрово-синюшной, желто-зеленой, бледно-желтой), что связано с последовательными стадиями рассасывания синяка.
  • Не имеют характерной локализации, располагаются асимметрично на любых участках кожи.
  • Не возвышаются над поверхностью кожи.
  • Безболезненные.
• Кровоизлияния в слизистые оболочки. 
  • ​Чаще всего отмечаются на твердом и мягком небе, миндалинах.
  • В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру (белок глаза), стекловидное тело глаза.
• Кровотечения. 
  • ​По частоте кровотечений из слизистых оболочек первое место занимает слизистая полости носа, также нередкими являются десневые кровотечения, возникающие как спонтанно, так и при удалении зуба.
  • Менее значимы по частоте возникновения кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта и почек.
• Как правило, при обследовании не находят патологии внутренних органов.
• Температура тела практически всегда остается нормальной.
• Важно отметить, что увеличение селезенки не характерно для тромбоцитопенической пурпуры и отличает ее от других заболеваний со сходной клинической картиной.

В зависимости от причины и механизма развития выделяют следующие варианты заболевания:

• собственно тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая) — причина ее неясна;
• изоиммунная — развивается при повторных переливаниях крови (тромбоцитарной массы) или на почве беременности;
• трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (неонатальная) — связана с прохождением через плаценту антител материнской крови в кровяное русло ребенка;
• аутоиммунные тромбоцитопении – являются проявлением других иммунных заболеваний (например, системной красной волчанки, аутоиммунной гемолитической анемии и т.д.);
• симптоматические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) — носят неиммунный характер и встречаются при различных заболеваниях и состояниях (В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови), лейкозах (злокачественное заболевание крови), инфекционных заболеваниях,  радиационных поражениях, приеме некоторых лекарств, например, антибиотиков, салицилатов). 

По течению различают формы:

• острую (до 6 месяцев);
• хроническую (более 6 месяцев), которая в свою очередь может протекать с редкими рецидивами (обострениями), с частыми рецидивами и иметь непрерывно рецидивирующее течение. 

В течении заболевания выделяют три периода:

• геморрагический криз – проявляет себя выраженной кровоточивостью и значительными сдвигами лабораторных показателей;
• клиническую ремиссию – характеризуется отсутствием клинических проявлений при сохранности изменений лабораторных показателей;
• клинико-гематологическая ремиссия – подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

• Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью.
• Установлено, что в развитии данной патологии имеет значение наследственная предрасположенность, которая под действием различных неблагоприятных факторов (например, физические и психические травмы, переохлаждение, солнечное излучение, инфекции, вакцинации) может реализоваться в тромбоцитопеническую пурпуру.
• В настоящее время заболевание рассматривается как иммуноаллергическое, при котором в организме вырабатываются антитела против собственных тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови), что значительно сокращает их срок жизни (до нескольких часов вместо нормальных 7-10 дней).

• Анализ жалоб заболевания:
  • кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, возникающие спонтанно или при незначительных травмах;
  • кровотечения (носовые, десневые, акушерские, почечные, желудочно-кишечные).
• Анализ анамнеза заболевания:
  • расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание;
  • отсутствие признаков болезни в раннем детстве и у кровных родственников.
• Общий осмотр:
  • осмотр кожных покровов, слизистых оболочек;
  • положительные эндотелиальные пробы (например, симптом жгута — мелкие кровоизлияния в кожу плеча и предплечья, возникающие при наложении жгута на плечо).
• Лабораторные данные.
  • Снижение уровня тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови) в крови вплоть до единичных при нормальном или даже повышенном уровне мегакариоцитов (клеток-предшественников тромбоцитов).
  • Анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) в общем анализе крови при значительных кровотечениях.
  • Удлинение времени кровотечения (до 30 мин и более).
  • Обнаружение в крови антитромбоцитарных антител.
  • Нарушение или полное отсутствие ретракции кровяного сгустка (ретракция — самопроизвольное отделение сыворотки от сгустка).
  • Стернальная пункция – прокол грудины с целью получения участка костного мозга для исследования его клеточного состава. Выявляет увеличение количества мегакариоцитов, отсутствие или малое количество свободно лежащих тромбоцитов, отсутствие других изменений (например, признаков роста опухоли) в костном мозге.
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана.
    • Выполняется при необходимости для уточнения диагноза.
    • Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
    • При тромбоцитопенической пурпуре выявляется нормальное соотношение жирового и кроветворного костного мозга.

Необходима консультация акушера-гинеколога.

Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога.  

• По возможности, до начала медикаментозного лечения для снижения уровня антител и иммунных комплексов назначают несколько сеансов плазмафереза (аппаратный способ очистки крови от  аутоантител и иммунных комплексов). Это позволяет добиться длительной ремиссии почти у половины больных. 
• Начинают лечение с назначения гормональных препаратов (глюкокортикостероидов). Терапия обычно дает эффект в первые несколько дней – сначала уменьшается кровоточивость, затем нормализуются лабораторные показатели.
• В настоящее время обсуждается вопрос о возможности внутривенного применения нормального иммуноглобулина, однако этот метод  является весьма дорогим  и вызывает лишь кратковременное улучшение.
• При отсутствии эффекта от повторных курсов гормональной терапии, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной анемии (снижение количества эритроцитов (красные клетки крови) и гемоглобина (белок крови, транспортирующий кислород)), и при наличии профузных кровотечений, угрожающих жизни больного, показано удаление селезенки, как источника образования антитромбоцитарных антител. У большинства больных данный метод лечения позволяет добиться выздоровления.
• При геморрагическом синдроме возникает необходимость в использовании гемостатических (кровоостанавливающих) препаратов, тампонады (тугое прижатие раны тампоном).
• При развитии гестоза (осложнение беременности) в третьем триместре не следует назначать диуретики, так как они снижают функцию тромбоцитов.
• Роды могут осложниться слабостью родовых сил, гипоксией плода.
  • Необходимо своевременно применять родостимулирующие средства.
  • Поскольку в последовый и ранний послеродовой периоды наиболее опасными осложнениями выступают кровотечения, обязательно проводят их профилактику путем назначения сокращающих матку средств.

Начало тромбоцитопенической пурпуры во время беременности встречается крайне редко, однако, беременность может спровоцировать обострение уже имеющегося заболевания. Несмотря на то, что в большинстве случаев беременность и роды протекают благополучно, женщины с диагнозом болезни Верльгофа относятся к группе риска развития следующих осложнений:

• гестозы — осложнения нормально протекающей беременности (например, рвота, слюнотечение, повышение артериального (кровяного) давления, отечность и др.);
• самопроизвольный выкидыш;
• преждевременные роды;
• кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде;
• слабость родовой деятельности (длительные, затяжные роды, характеризующиеся слабыми схватками);
• гипоксия (дефицит кислорода) плода;
• неонатальная тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов новорожденного вследствие их разрушения антитромбоцитарными антителами, проникшими через плаценту от больной матери). Состояние проходит вскоре после родов и не представляет серьезной угрозы для новорожденного.

Исходя из того, что причины и механизм развития  тромбоцитопенической пурпуры изучены недостаточно, принципы первичной профилактики, препятствующие возникновению заболевания, не разработаны. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов  болезни:

• диета с исключением алкоголя, острых блюд, уксуса;
• не рекомендуется длительное пребывание на солнце;
• исключается прием  нестероидных противовоспалительных препаратов (ацетилсалециловая кислота, ибупрофен, индометацин и др.), барбитуратов, кофеина и использование физиотерапевтических методов лечения (УФО, УВЧ и др.), снижающих способность тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови) к тромбообразованию;
• предупреждение инфекционных заболеваний (минимизация контакта с инфекционными больными);
• регулярное  посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре);
• своевременная постановка на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).