Амилоидоз толстой кишки у детей

• Нарушения стула: постоянные запоры или поносы.
• Вздутие живота.
• Чувство тяжести в животе.
• Боли в животе (давящие, периодические, чаще всего возникающие в боковых отделах живота).
• Развитие толстокишечной непроходимости (нарушения движения каловых масс по толстой кишке):
  • резкие боли в животе;
  • вздутие живота;
  • отсутствие отхождения газов;
  • длительное отсутствие стула.
• Кишечные кровотечения (выделение крови из прямой кишки).
• Общая слабость.

У детей выделяют 4 формы амилоидоза.

• Идиопатический (первичный) амилоидоз – причина развития заболевания остается невыясненной.
• Вторичный амилоидоз — возникающий на  фоне хронических (длительно текущих) заболеваний внутренних органов, например:
  • туберкулеза легких или других органов (заболеваний, вызванных микобактерией туберкулеза);
  • ревматоидного артрита  (воспалительного заболевания суставов);
  • злокачественных новообразований (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).
• Наследственный (семейный) амилоидоз – нарушение структуры и функции определенных ферментов (особых белков, участвующих в различных химических реакциях организма), передающееся по наследству.
• Локальный амилоидоз – накопление амилоида (соединения белка и крахмала) в тканях отдельных органов (поджелудочной железе, головном мозге, коже и т.д.).

По виду амилоида у беременных выделяют 4 формы амилоидоза.

• AL-амилоидоз — первичный амилоидоз, формируется при участии иммуноглобулинов (защитных белков, производимых лейкоцитами (клетками иммунной системы)). Проявляется как идиопатический (первичный), генерализованный (поражающий все органы), локальный (поражающий один орган). 
• АA-амилоидоз — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией (повышенной продукцией) альфа-глобулина (белка, вырабатывающегося в ответ на любой воспалительный процесс). Проявляется как идиопатический и вторичный амилоидоз.
• АН-амилоидоз – амилоидоз у больных, находящихся на гемодиализе (« искусственной почке» — процедуре по очищению крови от продуктов жизнедеятельности с помощью специального аппарата в случае нарушении функций почки). Предшественник амилоида – бета 2-микроглобулин (белок, присутствующий на поверхности большинства клеток организма). Проявляется как генерализованный амилоидоз у больных, длительно находящихся на гемодиализе.
• AL-амилоидоз – локальный амилоидоз (поражение отдельных органов). Проявляется как локальный амилоидоз кожи, желез внутренней секреции (производящих гормоны), органов желудочно-кишечного тракта, почек и т.д.

Причиной развития амилоидоза толстой кишки у детей является накопление амилоида (соединения белка и крахмала), который в норме должен отсутствовать, в тканях толстой кишки.

Среди факторов, приводящих к развитию амилоидоза, выделяют несколько.

• Хронические (длительно текущие) заболевания внутренних органов, например:
  • туберкулез легких или других органов (заболевание, вызванное микобактерией туберкулеза);
  • ревматоидный артрит;
  • злокачественные новообразования (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).
• Генетические заболевания, заключающиеся в нарушении структуры и функции определенных ферментов (особых белков, участвующих в различных химических реакциях организма), вызванные мутациями (нарушениями) на уровне генов.
• Гемодиализ (« искусственная почка» — процедура по очищению крови от продуктов жизнедеятельности с помощью специального аппарата в случае нарушения функций почки).

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб — когда (как давно) появились изменения характера стула (запоры, поносы), вздутие живота, боли в боковых отделах живота, что предшествовало их возникновению, с чем пациент (родители) связывает появление этих симптомов.
• Анализ анамнеза жизни — каков характер питания ребенка, образ жизни, какие имеются хронические заболевания, есть ли у него, например:
  • туберкулез легких или других органов (заболевание, вызванное микобактерией туберкулеза);
  • ревматоидный артрит;
  • злокачественные новообразования (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).
• Анализ семейного анамнеза (есть ли у членов семьи подобные симптомы, хронические заболевания).
• Осмотр ребенка.
  • Осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек на предмет их бледности (может являться признаком хронического (длительно текущего) заболевания внутренних органов, а также кишечного кровотечения).
  • Определение пульса и артериального давления (повышенные цифры артериального давления могут свидетельствовать об амилоидозе почек; ускорение пульса  может являться признаком кишечного кровотечения).
  • Осмотр языка на предмет его увеличения, изменения окраски (увеличение и бледность языка — признак поражения амилоидозом языка).
  • Пальпация (ощупывание) живота позволяет определить болезненность в некоторых отделах живота (позволяет заподозрить кишечную непроходимость (нарушение движения каловых масс по кишке)).
• Лабораторные методы исследования.
  • Общий анализ крови – определение количества эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых кровяных телец, клеток иммунной системы), скорости оседания эритроцитов (СОЭ, времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки) позволяет выявить:
    • анемию;
    • лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов) – признак воспалительного процесса в организме;
    • ускорение СОЭ – признак воспалительного процесса в организме.
  • Биохимический анализ крови (определение в крови уровней различных веществ, отражающих работу печени, поджелудочной железы, почек, активность белкового и жирового обменов).
  • Общий анализ мочи (исследование мочи с определением наличия в ней белка, крови, слизи и бактерий, а также лейкоцитов).
  • Общий анализ кала (исследование кала на предмет наличия в нем крови, непереваренных жиров, волокон и т.д.).
• Инструментальные методы исследования.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов живота – оценка размеров, расположения печени и поджелудочной железы, желчного пузыря, их строения, наличия камней и уплотненных, обызвестленных (плотных, обложенных кальцием) участков и кист (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) в органах живота.
  • Рентгенологическое исследование с барием – больной выпивает специальную бариевую взвесь (контрастное вещество, видимое на рентгеновских снимках) для оценки проходимости кишечника, наличия сужений, деформаций кишки.
  • Фиброколоноскопия (ФКС) – осмотр слизистой оболочки прямой, толстой и части тонкой кишки с помощью специального оптического прибора фиброколоноскопа для оценки рельефности складок слизистой оболочки кишки, наличия уплотнений стенок.
  • Биопсия участка толстой кишки – при выполнении ФКС врач берет маленький участок слизистой оболочки стенки толстой кишки. Затем после специальной его окраски исследует под микроскопом для обнаружения отложений амилоида (соединения белка и крахмала).
  • Компьютерная томография (КТ) – позволяет оценить проходимость кишечника, наличие спаек (плотных тяжей (перемычек, напоминающих веревки) соединительной ткани, стягивающих петли кишки), рубцовых деформаций, утолщений стенок толстой кишки.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод исследования внутренних органов, основанный на действии электромагнитных волн в постоянном магнитном поле высокой напряженности. Позволяет оценить проходимость кишечника, наличие спаек, рубцовых деформаций и т.д.

Лечение амилоидоза толстой кишки у детей требует значительной осторожности и постоянного наблюдения специалистов.

• Соблюдение диеты (отказ от употребления жирных животных продуктов (жирного мяса, сливочного масла), достаточное употребление белка (мяса, молочных продуктов, яичного белка), исключение из рациона соленой, острой, пряной пищи).
• Употребления 100 г сырой печени в сутки.
• Прием витаминных комплексов.
• Лечение основного хронического (длительно текущего) заболевания – в случае вторичного амилоидоза (развивающегося на фоне хронического заболевания):
  • туберкулеза легких или других органов (заболевания, вызванного микобактерией туберкулеза);
  • ревматоидного артрита;
  • злокачественных   новообразований (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).

 
Эффективного лечения амилоидоза толстой кишки до сих пор не найдено. Лечение заболевания, в основном, направлено на облегчение симптомов. Прием лекарственных препаратов для лечения амилоидоза кишки у детей не рекомендуется и назначается только по строгим показаниям и после консультации специалистов.

• Анемия.
• Гиповитаминозы (низкий уровень витаминов из-за нарушения их всасывания).
• Толстокишечная непроходимость (нарушение движения каловых масс по толстой кишке):
  • резкие боли в животе;
  • вздутие живота;
  • отсутствие отхождения газов;
  • длительное отсутствие стула.
• Амилоидные язвы (изъявление (образование глубоких дефектов слизистой оболочки) стенок толстой кишки).
• Перитонит.
• Кровотечения из прямой кишки.
• Рак (злокачественное новообразование (тип клеток которого отличается от типа клеток органа, из которого оно произошло) толстой кишки).

• Соблюдение диеты (с  умеренным содержанием углеводов и жиров (отказ от употребления жирной и жареной пищи, мучного, сладкого) и достаточным содержанием белков (мясные и молочные продукты, бобовые)).
• Ведение подвижного образа жизни, регулярные занятия спортом.
• Прием витаминных комплексов.
• Раннее выявление и лечение хронических (длительно текущих) заболеваний внутренних органов, к примеру,
  • туберкулеза легких или других органов (заболевание, вызванное микобактерией туберкулеза (палочка Коха));
  • ревматоидного артрита;
  • злокачественных новообразований (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).

Амилоид имеет несколько особенностей:

• обладает очень характерным строением, отличным от всех других белков организма,  - молекулы амилоида имеют структуру неправильной спирали;
• не способен к перестройке (изменениям во времени, например, старению, гниению);
• может накапливаться в тканях внутренних органов и вытеснять оттуда нормальные клетки.