Акции и спецпредложения

Амилоидоз толстой кишки у детей

Амилоидоз толстой кишки – это отложение амилоида (соединения белка и крахмала) во внеклеточном (между клеток) пространстве внутренних органов, в частности – толстой кишки. В норме амилоид отсутствует. Это заболевание - лишь одно из проявлений системного (поражает все системы органов) заболевания – амилоидоза, который способен приводить к заболеваниям почек, сердца, печени и желез внутренней секреции (производящих гормоны).

Симптомы амилоидоза толстой кишки у ребенка

Нарушения стула: постоянные запоры или поносы.
Вздутие живота.
Чувство тяжести в животе.
Боли в животе (давящие, периодические, чаще всего возникающие в боковых отделах живота).
Развитие толстокишечной непроходимости (нарушения движения каловых масс по толстой кишке):
- резкие боли в животе;
- вздутие живота;
- отсутствие отхождения газов;
- длительное отсутствие стула.
Кишечные кровотечения (выделение крови из прямой кишки).
Общая слабость.

Формы амилоидоза толстой кишки у ребенка

У детей выделяют 4 формы амилоидоза.

Идиопатический (первичный) амилоидоз – причина развития заболевания остается невыясненной.
Вторичный амилоидоз — возникающий на фоне хронических (длительно текущих) заболеваний внутренних органов, например:
- туберкулеза легких или других органов (заболеваний, вызванных микобактерией туберкулеза);
- ревматоидного артрита (воспалительного заболевания суставов);
- злокачественных новообразований (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).
Наследственный (семейный) амилоидоз – нарушение структуры и функции определенных ферментов (особых белков, участвующих в различных химических реакциях организма), передающееся по наследству.
Локальный амилоидоз – накопление амилоида (соединения белка и крахмала) в тканях отдельных органов (поджелудочной железе, головном мозге, коже и т.д.).

По виду амилоида у беременных выделяют 4 формы амилоидоза.

AL-амилоидоз — первичный амилоидоз, формируется при участии иммуноглобулинов (защитных белков, производимых лейкоцитами (клетками иммунной системы)). Проявляется как идиопатический (первичный), генерализованный (поражающий все органы), локальный (поражающий один орган).
АA-амилоидоз — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией (повышенной продукцией) альфа-глобулина (белка, вырабатывающегося в ответ на любой воспалительный процесс). Проявляется как идиопатический и вторичный амилоидоз.
АН-амилоидоз – амилоидоз у больных, находящихся на гемодиализе (« искусственной почке» — процедуре по очищению крови от продуктов жизнедеятельности с помощью специального аппарата в случае нарушении функций почки). Предшественник амилоида – бета 2-микроглобулин (белок, присутствующий на поверхности большинства клеток организма). Проявляется как генерализованный амилоидоз у больных, длительно находящихся на гемодиализе.
AL-амилоидоз – локальный амилоидоз (поражение отдельных органов). Проявляется как локальный амилоидоз кожи, желез внутренней секреции (производящих гормоны), органов желудочно-кишечного тракта, почек и т.д.

Причины амилоидоза толстой кишки у ребенка

Причиной развития амилоидоза толстой кишки у детей является накопление амилоида (соединения белка и крахмала), который в норме должен отсутствовать, в тканях толстой кишки.

Среди факторов, приводящих к развитию амилоидоза, выделяют несколько.

Хронические (длительно текущие) заболевания внутренних органов, например:
- туберкулез легких или других органов (заболевание, вызванное микобактерией туберкулеза);
- ревматоидный артрит;
- злокачественные новообразования (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).
Генетические заболевания, заключающиеся в нарушении структуры и функции определенных ферментов (особых белков, участвующих в различных химических реакциях организма), вызванные мутациями (нарушениями) на уровне генов.
Гемодиализ (« искусственная почка» — процедура по очищению крови от продуктов жизнедеятельности с помощью специального аппарата в случае нарушения функций почки).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу

Диагностика амилоидоза толстой кишки у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб — когда (как давно) появились изменения характера стула (запоры, поносы), вздутие живота, боли в боковых отделах живота, что предшествовало их возникновению, с чем пациент (родители) связывает появление этих симптомов.
Анализ анамнеза жизни — каков характер питания ребенка, образ жизни, какие имеются хронические заболевания, есть ли у него, например:
- туберкулез легких или других органов (заболевание, вызванное микобактерией туберкулеза);
- ревматоидный артрит;
- злокачественные новообразования (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).
Анализ семейного анамнеза (есть ли у членов семьи подобные симптомы, хронические заболевания).
Осмотр ребенка.
- Осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек на предмет их бледности (может являться признаком хронического (длительно текущего) заболевания внутренних органов, а также кишечного кровотечения).
- Определение пульса и артериального давления (повышенные цифры артериального давления могут свидетельствовать об амилоидозе почек; ускорение пульса может являться признаком кишечного кровотечения).
- Осмотр языка на предмет его увеличения, изменения окраски (увеличение и бледность языка — признак поражения амилоидозом языка).
- Пальпация (ощупывание) живота позволяет определить болезненность в некоторых отделах живота (позволяет заподозрить кишечную непроходимость (нарушение движения каловых масс по кишке)).
Лабораторные методы исследования.
- Общий анализ крови – определение количества эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых кровяных телец, клеток иммунной системы), скорости оседания эритроцитов (СОЭ, времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки) позволяет выявить:
  - анемию;
  - лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов) – признак воспалительного процесса в организме;
  - ускорение СОЭ – признак воспалительного процесса в организме.
- Биохимический анализ крови (определение в крови уровней различных веществ, отражающих работу печени, поджелудочной железы, почек, активность белкового и жирового обменов).
- Общий анализ мочи (исследование мочи с определением наличия в ней белка, крови, слизи и бактерий, а также лейкоцитов).
- Общий анализ кала (исследование кала на предмет наличия в нем крови, непереваренных жиров, волокон и т.д.).
Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов живота – оценка размеров, расположения печени и поджелудочной железы, желчного пузыря, их строения, наличия камней и уплотненных, обызвестленных (плотных, обложенных кальцием) участков и кист (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) в органах живота.
- Рентгенологическое исследование с барием – больной выпивает специальную бариевую взвесь (контрастное вещество, видимое на рентгеновских снимках) для оценки проходимости кишечника, наличия сужений, деформаций кишки.
- Фиброколоноскопия (ФКС) – осмотр слизистой оболочки прямой, толстой и части тонкой кишки с помощью специального оптического прибора фиброколоноскопа для оценки рельефности складок слизистой оболочки кишки, наличия уплотнений стенок.
- Биопсия участка толстой кишки – при выполнении ФКС врач берет маленький участок слизистой оболочки стенки толстой кишки. Затем после специальной его окраски исследует под микроскопом для обнаружения отложений амилоида (соединения белка и крахмала).
- Компьютерная томография (КТ) – позволяет оценить проходимость кишечника, наличие спаек (плотных тяжей (перемычек, напоминающих веревки) соединительной ткани, стягивающих петли кишки), рубцовых деформаций, утолщений стенок толстой кишки.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод исследования внутренних органов, основанный на действии электромагнитных волн в постоянном магнитном поле высокой напряженности. Позволяет оценить проходимость кишечника, наличие спаек, рубцовых деформаций и т.д.

Лечение амилоидоза толстой кишки у ребенка

Лечение амилоидоза толстой кишки у детей требует значительной осторожности и постоянного наблюдения специалистов.

Соблюдение диеты (отказ от употребления жирных животных продуктов (жирного мяса, сливочного масла), достаточное употребление белка (мяса, молочных продуктов, яичного белка), исключение из рациона соленой, острой, пряной пищи).
Употребления 100 г сырой печени в сутки.
Прием витаминных комплексов.
Лечение основного хронического (длительно текущего) заболевания – в случае вторичного амилоидоза (развивающегося на фоне хронического заболевания):
- туберкулеза легких или других органов (заболевания, вызванного микобактерией туберкулеза);
- ревматоидного артрита;
- злокачественных новообразований (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).

Эффективного лечения амилоидоза толстой кишки до сих пор не найдено. Лечение заболевания, в основном, направлено на облегчение симптомов. Прием лекарственных препаратов для лечения амилоидоза кишки у детей не рекомендуется и назначается только по строгим показаниям и после консультации специалистов.

Осложнения и последствия амилоидоза толстой кишки у ребенка

Анемия.
Гиповитаминозы (низкий уровень витаминов из-за нарушения их всасывания).
Толстокишечная непроходимость (нарушение движения каловых масс по толстой кишке):
- резкие боли в животе;
- вздутие живота;
- отсутствие отхождения газов;
- длительное отсутствие стула.
Амилоидные язвы (изъявление (образование глубоких дефектов слизистой оболочки) стенок толстой кишки).
Перитонит.
Кровотечения из прямой кишки.
Рак (злокачественное новообразование (тип клеток которого отличается от типа клеток органа, из которого оно произошло) толстой кишки).

Профилактика амилоидоза толстой кишки у ребенка

Соблюдение диеты (с умеренным содержанием углеводов и жиров (отказ от употребления жирной и жареной пищи, мучного, сладкого) и достаточным содержанием белков (мясные и молочные продукты, бобовые)).
Ведение подвижного образа жизни, регулярные занятия спортом.
Прием витаминных комплексов.
Раннее выявление и лечение хронических (длительно текущих) заболеваний внутренних органов, к примеру,
- туберкулеза легких или других органов (заболевание, вызванное микобактерией туберкулеза (палочка Коха));
- ревматоидного артрита;
- злокачественных новообразований (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).

Дополнительно амилоидоза толстой кишки у ребенка

Амилоид имеет несколько особенностей:

обладает очень характерным строением, отличным от всех других белков организма, - молекулы амилоида имеют структуру неправильной спирали;
не способен к перестройке (изменениям во времени, например, старению, гниению);
может накапливаться в тканях внутренних органов и вытеснять оттуда нормальные клетки.