Атрофический цирроз печени у детей

...или: Портальный цирроз печени, атрофический цирроз Лаэннека

Атрофический цирроз печени – это хроническое (длительно существующее (более 6 месяцев) прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением ткани печени с ее дегенерацией — уменьшением в размерах вкупе со снижением/прекращением функциональной активности (неспособностью выполнять свои функции – выработку желчи (жидкости, участвующей в пищеварении), накопление питательных веществ, обезвреживание токсинов (ядов) и т.д.). При атрофическом циррозе вокруг уменьшенных долей печени разрастается соединительная (функционально неактивная) ткань, которая впоследствии сморщивается.

Симптомы атрофического цирроза печени у ребенка

Атрофический цирроз печени характеризуется рядом признаков, которые объединены в несколько синдромов (комплексов симптомов).

Астенический синдром:
- снижение работоспособности;
- повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем;
- снижение аппетита;
- подавленное настроение;
- снижение массы тела.
Синдром « малых» печеночных признаков.
- Телеангиоэктазии (сосудистые « звездочки» на лице и теле).
- Пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи).
- Гипертрофия (увеличение) околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»).
- Стойкое расширение мелких сосудов кожи на щеках, носу и подбородке – симптом « долларовой купюры».
- Склонность к образованию синяков.
- Желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белков глаз) — может выявляться в начале заболевания вследствие разрастания соединительной (функционально неактивной) ткани печени и сдавления желчных протоков (ходов, по которым движется желчь – жидкость, выделяемая печенью).
- Лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях).
- Симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук, отчего они становятся похожими на барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение и изменение формы ногтевых пластин (ногти становятся округлыми и выпуклыми)).
Синдром портальной гипертензии.
- Асцит.
- Варикозное расширение вен пищевода (заболевание, характеризующееся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен) и возникновение кровотечений из них.
- Расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен).
- Варикозное расширение верхних прямокишечных (собирающих кровь от верхней части прямой кишки) вен .
- Расширение вен передней стенки живота по типу « головы медузы» (извивающиеся расширенные вены на передней брюшной стенке напоминают змей, покрывавших голову мифического персонажа Медузы Горгоны).
- Спленомегалия.
- В начале заболевания отмечается гепатомегалия (увеличение печени) за счет разрастания соединительной (функционально неактивной) ткани. Затем вследствие сморщивания соединительной ткани печень сильно уменьшается в размерах.

Причины атрофического цирроза печени у ребенка

У подростков – употребление алкоголя и его суррогатов (токсических (ядовитых) заменителей) является причиной возникновения атрофического цирроза печени примерно в 40-60% случаев.
Неполноценное питание (недостаточное поступление в организм белка, витаминов, минеральных веществ).
Длительный прием гепатотоксичных (губительно воздействующих на печень) лекарственных препаратов; сочетание приема этих препаратов с употреблением алкоголя (для подростков).
Хронические вирусные гепатиты.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу

Диагностика атрофического цирроза печени у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента (когда (как давно) появилась диспепсия, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов). Врач выясняет, принимает ли пациент (подросток) алкоголь (какой именно, как долго, в каких количествах), уточняет пищевой рацион пациента, принимал ли пациент в течение длительного времени гепатотоксичные (губительно влияющие на ткань печени) лекарственные препараты.
Физикальные данные (данные осмотра врача). Врач может обратить внимание на следующие признаки.
- Увеличение живота вследствие скопления в нем жидкости (асцит).
- Расширение вен передней стенки живота по типу « головы медузы» (извивающиеся расширенные вены на передней брюшной стенке напоминают змей, покрывавших голову мифического персонажа Медузы Горгоны).
- Симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук, отчего они становятся похожи на барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение и изменение формы ногтевых пластин (ногти становятся округлыми и выпуклыми)).
- Гипертрофия (увеличение) околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»).
- Стойкое расширение мелких сосудов кожи на щеках, носу и подбородке – симптом « долларовой купюры».
- Желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белков глаз) – может выявляться в начале заболевания вследствие разрастания соединительной (функционально неактивной) ткани печени и сдавления желчных протоков (ходов, по которым движется желчь – жидкость, выделяемая печенью).
- Печень не определяется пальпаторно (при прощупывании) вследствие атрофии (снижения функции печени в сочетании с уменьшениями ее размеров).
- При перкуссии (выстукивании) печени ее верхний край определяется выше реберной дуги.

Лабораторные данные.
- Общеклинический анализ крови: возможно снижение уровня тромбоцитов (клеточных элементов крови, участвующих в процессе свертывания крови), повышение уровня лейкоцитов (белых клеток крови); в случае возникновения кровотечения из расширенных вен пищевода возможна анемия.
- Биохимический анализ крови: повышение уровня аланинаминотрансферазы (АЛТ, фермента (белка, ускоряющего химические процессы) печени), билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)), гамма-глобулинов (белков, участвующих в иммунных реакциях — ответе иммунной системы организма человека на чужеродное вещество (бактерию, вирус и т.д.)).
- Анализ крови на вирусные гепатиты (длительно текущие (более 6 месяцев) воспалительные заболевания печени, вызываемые вирусами гепатита B и С).
- Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:
  - протробминовый индекс (Р) — показатель свертываемости крови: при фиброзе снижается;
  - гамма-глутамилтранспептидаза (G) — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени: при фиброзе повышается;
  - алипопротеин А1 (А) — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (жироподобного вещества, продукта обмена веществ и жиров) в организме: при фиброзе снижается.

Значения PGA колеблются от 0 до 12. Если PGA<2, вероятность цирроза равна нулю. Если PGA>9, то вероятность цирроза составляет 86%.

Инструментальные данные.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости — неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн. Применяется для выявления увеличения селезенки и уменьшения печени, расширения воротной вены (крупной вены, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень).
- Эзофагогастродуоденоскопия (ЭФГДС) — осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка и 12-перстной кишки с помощью специального аппарата (эндоскопа) – применяется для выявления варикозно расширенных вен пищевода (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен).
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокоинформативный диагностический метод, применяющийся, в основном, для выявления патологических (отсутствующих в норме) процессов в мягких тканях (мышцах, органах и жировой клетчатке). Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (печени, селезенки, сосудов брюшной полости).
- Эластография (фибросканирование печени) – исследование ткани печени, выполняемое для оценки ее состояния с помощью специального аппарата.
- Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, которое позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
- Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости – метод, позволяющий сканировать различные органы послойно с использованием рентгеновского излучения. Проводится для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
Возможна также консультация педиатра.

Лечение атрофического цирроза печени у ребенка

Выделяют консервативное (безоперационное) и хирургическое лечение заболевания, а также общие рекомендации.

К общим рекомендациям относится диетотерапия.
- Диета №5 по Певзнеру (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 грамм в сутки, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи, поваренной соли). При развитии печеночной энцефалопатии общее количество белка ограничивается до 0-30 г/сутки.
- Исключение употребления алкоголя (для подростков).
Консервативное лечение направлено на устранение симптомов заболевания.
- Гормоны гипофиза (мозгового придатка). Эти препараты обеспечивают снижение объема печеночного кровотока и уменьшают давление в воротной вене (крупной вене, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень) за счет сужения артериол (мелких сосудов, приносящих кровь к органам) брюшной полости.
- Нитраты (группа препаратов, являющихся солями азотной кислоты). Расширяют вены (сосуды, уносящие кровь от органов) и артериолы. Приводят к накоплению крови в мелких сосудах и уменьшению притока крови к печени.
- Бета-адреноблокаторы (препараты, снижающие силу и частоту сердечных сокращений), за счет которых снижается приток крови к печени.
- Синтетические аналоги соматостатина (гормона, в норме выделяемого головным мозгом и поджелудочной железой, подавляющего выработку многих других гормонов и биологически активных веществ). Снижают портальную гипертензию путем сужения артериол брюшной полости.
- Диуретики (мочегонные препараты). Выводят избыток жидкости из организма, применяются для устранения асцита.
- Альбумины (водорастворимые белки) при внутривенном введении задерживают жидкость внутри сосудов, уменьшая накопление жидкости в брюшной полости. Применяются для устранения асцита.
- Препараты лактулозы (синтетического аналога лактозы – молочного сахара). Удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся вследствие нарушений в работе печени и способные вызвать повреждение головного мозга.
- Стимуляторы лейкопоэза (препараты, усиливающие образование лейкоцитов – белых клеток крови) – применяются в терапии (лечении) спленомегалии.
- Синтетические аналоги гормонов надпочечников (парных желез, расположенных над верхними полюсами почек) — усиливают образование лейкоцитов, эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (клеточных элементов крови, участвующих в процессе свертывания крови). Используются для лечения спленомегалии.
- Кровоостанавливающие препараты – применяются в случае возникновения кровотечений из варикозно расширенных вен (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен).
Хирургическое лечение. Хирургическое лечение включает в себя:
- деваскуляризацию (снижение или прекращение кровоснабжения) нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura) – перевязка (закрытие просвета) некоторых артерий и вен пищевода и желудка. Операция проводится для снижения риска возникновения кровотечений из вен пищевода и желудка. Обычно операция дополняется спленэктомией (удалением селезенки);
- трансплантацию (пересадку) печени. Чаще всего выполняется трансплантация части печени близкого родственника.

При выраженной спленомегалии применяется:

спленэктомия (удаление селезенки),
эмболизация (закрытие просвета) селезеночной артерии – приводит к гибели селезенки, что повышает срок жизни клеток крови.

Лечение кровотечений из варикозно расширенных вен (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен).

Ушивание варикозно расширенных вен пищевода — выполняется при развитии повторных кровотечений.
Эндоскопическая склеротерапия (то есть с помощью эндоскопа (оптического прибора)) — введение внутрь кровоточащих сосудов специального вещества, вызывающего склеивание стенок сосуда.
Эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен пищевода (перевязка под контролем эндоскопа расширенных вен пищевода с помощью эластичных колец).
Баллонная тампонада зондом Блэкмора (введение в пищевод и желудок зонда Блэкмора – специального устройства с двумя баллонами, раздувание которых прижимает кровоточащие вены и останавливает кровотечение).

Восполнение кровопотери – внутривенное введение следующих средств:

эритромассы (эритроцитов – красных клеток крови – донора (человека, кровь которого переливают пациенту));
плазмы (жидкой части крови донора);
плазмозаменителей (препаратов, применяющихся с лечебной целью для замены плазмы) пациента.

Осложнения и последствия атрофического цирроза печени у ребенка

Кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка.
Асцит.
Печеночная энцефалопатия.
Печеночная кома (тяжелое состояние, вызванное прекращением или глубоким угнетением всех функций печени: выработки желчи (жидкости, участвующей в пищеварении), накопления питательных веществ, обезвреживания токсинов (ядов) и т.д.).
Перитонит.
Рак печени (тканевое образование, клетки которого утратили способность к дифференцировке (развитию клеток с приобретением структурных и функциональных различий), то есть тип клеток опухоли отличаются от клеток органа, из которого она образовалась)

Прогноз заболевания неблагоприятный.

Профилактика атрофического цирроза печени у ребенка

Сбалансированное полноценное питание, употребление в пищу достаточного количества белков.
Отказ от употребления алкоголя (для подростков).
Своевременное прохождение обследования у детского гастроэнтеролога – 1 раз в год.

Профилактика осложнений атрофического цирроза печени.

Профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен) пищевода и желудка.
- Выполнение фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС, осмотра внутренней поверхности пищевода, желудка, 12-перстной кишки при помощи гибкого оптического прибора (эндоскопа) 1 раз в 12-24 месяца всем пациентам с заболеваниями, способными привести к портальной гипертензии).
- При выявлении варикозно расширенных вен назначается соответствующее лечение.
  - При значительном варикозном расширении вен повторные ФЭГДС проводятся каждые 6 месяцев.
  - При небольших размерах варикозно расширенных вен повторное исследование проводится через 2-3 года.
- Если при первой ФЭГДС варикозно расширенные вены не обнаружены, повторное исследование проводится через 3-5 лет.
Профилактика печеночной энцефалопатии.
Сокращение количества употребляемого белка (разрешено не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения образования токсических (ядовитых) соединений азота, способных повреждать головной мозг.
Препараты лактулозы (синтетического аналога лактозы – молочного сахара). Удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся вследствие нарушений в работе печени и способные вызвать токсическое повреждение головного мозга.

Авторы

Оганесян Татьяна Сергеевна, врач-гастроэнтеролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Ельчанинова Ольга Николаевна, редактор.