Гипогонадизм
...или: Гипогонадотропный и гипергонадотропный гипогонадизм, гипогонадизм первичный и вторичный
Гипогонадизм – это недостаточность образования половых гормонов, проявляющаяся недоразвитием половых органов и задержкой полового созревания. Задержка полового развития у девочек - отсутствие телархе (начало роста молочных желез) и адренархе (появление оволосения) к 13 годам, и отсутствие менархе (первой менструации) к 15 годам. Задержка полового развития у мальчиков - это отсутствие признаков полового созревания после 14 лет.
Симптомы гипогонадизма
Проявления недостаточности половых гормонов зависят от периода жизни, в который произошло формирование гипогонадизма (до или после начала полового созревания).
-
Для препубертатного (до начала полового созревания) гипогонадизма характерны следующие особенности:
- высокий рост (при сохранной секреции гормона роста) или карликовость (при дефиците гормона роста);
- евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, укороченное туловище);
- слабо развитая скелетная мускулатура;
- распределение жира по женскому типу (преимущественное отложение жира в области ягодиц, бедер);
- гинекомастия (увеличение грудных желез);
- бледность кожи;
- отсутствие оволосения на лобке, подмышках;
- высокий тембр голоса;
- половой член длиной до 5 см;
- мошонка непигментированная (светлая кожа мошонки), без складчатости;
- синдром " непробужденного" либидо (отсутствие полового влечения).
-
Для постпубертатного (после полового созревания) гипогонадизма характерны следующие изменения:
- снижение полового влечения;
- урежение и ослабление эрекций;
- удлиненный половой акт;
- ослабление яркости оргазма или его отсутствие;
- отсутствие семяизвержения;
- уменьшение оволосения на теле и лице;
- истончение волос на голове;
- бледность кожи;
- половой член длиной 5 см и более;
- мошонка умеренной пигментации и складчатости.
Формы
- Первичный гипогонадизм обусловлен нарушениями в половых железах — гипергонадотропный гипогонадизм.
- Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный) — связан с отсутствием или снижением способности вырабатывать гипоталамусом (область головного мозга) гонадолиберины или гипофизом (область головного мозга) вырабатывать лютеинизирующий или фоликулостимулирующий гормон (гормоны, необходимые для нормальной работы репродуктивной системы).
- Нормогонадотропный гипогонадизм характеризуется низкой продукцией половых гормонов при нормальном уровне гонадотропинов.
- Гипогонадизм, обусловленный снижением чувствительности органов-мишеней (молочные железы, половые органы) к половым гормонам.
-
В зависимости от времени возникновения различают:
- препубертатный гипогонадизм – возникает до начала полового созревания (до 10-12 лет);
- постпубертатный гипогонадизм – возникает после полового созревания.
-
В зависимости от причины возникновения гипогонадизма различают:
- врожденный гипогонадизм;
- приобретенный гипогонадизм;
- идиопатический (причина возникновения не установлена) гипогонадизм.
Причины
Причины первичного гипогонадизма.
Причины вторичного гипогонадизма.
-
Врожденный:
- синдром Клайнфельтера (генетическое заболевание, встречающееся только у лиц мужского пола);
- анорхизм (отсутствие яичек).
-
Приобретенный:
- травмы;
- облучение (лечение рака);
- химиотерапия по поводу рака, другие токсические поражения яичек;
- позднее начало лечения крипторхизма (неопущение яичек в мошонку).
Причины вторичного гипогонадизма.
-
Врожденный:
- синдром Каллмана (сочетание снижения или отсутствия обоняния и гипогонадизма);
- синдром " фертильного евнуха" (изолированный дефицит лютеинизирующего гормона – гормона гипофиза (области головного мозга), необходимого для нормальной работы репродуктивной системы);
- редкие врожденные заболевания, сопровождающиеся гипогонадизмом (синдром Вилли-Прадера – генетическое заболевание, характеризующееся ожирением, снижением тонуса мышц, низким ростом, гипогонадизмом, задержкой умственного развития, сердечно-сосудистыми нарушениями, синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля – генетическое заболевание, которое характеризуется задержкой умственного развития, поражением сетчатки глаз, длинными пальцами, ожирением и гипогонадизмом).
-
Приобретенный:
- опухоли гипофиза и гипоталамуса (области головного мозга);
- хирургическое лечение или лучевая терапия опухолей головного мозга;
- кровоизлияния в опухоли головного мозга.
-
Гипогонадизм, обусловленный резистентностью (снижением чувствительности) органов-мишеней (грудные железы, половые органы) к действию половых гормонов:
- недостаточный уровень фермента, участвующего в образовании половых гормонов;
- недостаточный уровень женских половых гормонов.
-
Врач эндокринолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу эндокринологу
Диагностика
-
Анализ анамнеза и жалоб заболевания:
- состояние половых органов при рождении;
- наличие травм или операций;
- выяснение динамики полового влечения;
- наличие эрекций, длительность полового акта, характер оргазма, наличие семяизвержения;
- характер периода полового созревания у родителей пациента;
- наличие нарушения ощущения запахов у пациента и его родителей.
-
Общий осмотр:
- измерение роста, массы тела, окружности талии;
- исследование скелетной мускулатуры, грудных (молочных) желез, кожи, оволосения, наружных половых органов с измерением объема яичек.
-
Лабораторные и инструментальные методы исследования:
- определение содержания общего тестостерона, эстрогенов в крови;
- определение в крови содержания белка, связывающего половые гормоны;
- определение в крови содержания гонадотропинов (лютеинизируюшего и фолликулостимулирующего гормонов, необходимых для нормального функционирования репродуктивной системы) для диагностики первичного или вторичного гипогонадизма;
- цитогенетическое обследование (определение кариотипа – набора хромосом);
- определение уровня гормонов щитовидной железы (тироксина, трийодтиронина), кортизола, пролактина;
- магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга.
Лечение гипогонадизма
- Лечение медикаментозное.
- При обнаружении причин, вызвавших вторичный гипогонадизм, их необходимо устранить (отказаться от вредных привычек, вылечить заболевания, вызвавшие гипогонадизм).
- Длительный прием гонадотропинов и андрогенов для возмещения недостающих гормонов.
Осложнения и последствия
- Бесплодие.
- Атеросклероз (сужение и закупорка сосудов из-за отложений холестерина).
- Снижение либидо, отсутствие эрекции и оргазма.
Профилактика гипогонадизма
- Специальных принципов профилактики не разработано.
- Диспансеризация населения.
- Своевременное и достаточное лечение заболеваний, передающихся половым путем.
- Здоровый образ жизни (регулярные физические нагрузки, правильное питание, отказ от вредных привычек и т.д.).
- Авторы
Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при гипогонадизме?
- Выбрать подходящего врача эндокринолог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Записаться к врачу эндокринологу
ВДНХ 