Гипогонадизм

...или: Гипогонадотропный и гипергонадотропный гипогонадизм, гипогонадизм первичный и вторичный

Гипогонадизм – это недостаточность образования половых гормонов, проявляющаяся недоразвитием половых органов и задержкой полового созревания. Задержка полового развития у девочек - отсутствие телархе (начало роста молочных желез) и адренархе (появление оволосения) к 13 годам, и отсутствие менархе (первой менструации) к 15 годам. Задержка полового развития у мальчиков - это отсутствие признаков полового созревания после 14 лет.

Симптомы гипогонадизма

Проявления недостаточности половых гормонов зависят от периода жизни, в который произошло формирование гипогонадизма (до или после начала полового созревания).

Для препубертатного (до начала полового созревания) гипогонадизма характерны следующие особенности:
- высокий рост (при сохранной секреции гормона роста) или карликовость (при дефиците гормона роста);
- евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, укороченное туловище);
- слабо развитая скелетная мускулатура;
- распределение жира по женскому типу (преимущественное отложение жира в области ягодиц, бедер);
- гинекомастия (увеличение грудных желез);
- бледность кожи;
- отсутствие оволосения на лобке, подмышках;
- высокий тембр голоса;
- половой член длиной до 5 см;
- мошонка непигментированная (светлая кожа мошонки), без складчатости;
- синдром " непробужденного" либидо (отсутствие полового влечения).

Для постпубертатного (после полового созревания) гипогонадизма характерны следующие изменения:
- снижение полового влечения;
- урежение и ослабление эрекций;
- удлиненный половой акт;
- ослабление яркости оргазма или его отсутствие;
- отсутствие семяизвержения;
- уменьшение оволосения на теле и лице;
- истончение волос на голове;
- бледность кожи;
- половой член длиной 5 см и более;
- мошонка умеренной пигментации и складчатости.

Формы

Первичный гипогонадизм обусловлен нарушениями в половых железах — гипергонадотропный гипогонадизм.
Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный) — связан с отсутствием или снижением способности вырабатывать гипоталамусом (область головного мозга) гонадолиберины или гипофизом (область головного мозга) вырабатывать лютеинизирующий или фоликулостимулирующий гормон (гормоны, необходимые для нормальной работы репродуктивной системы).
Нормогонадотропный гипогонадизм характеризуется низкой продукцией половых гормонов при нормальном уровне гонадотропинов.
Гипогонадизм, обусловленный снижением чувствительности органов-мишеней (молочные железы, половые органы) к половым гормонам.
В зависимости от времени возникновения различают:
- препубертатный гипогонадизм – возникает до начала полового созревания (до 10-12 лет);
- постпубертатный гипогонадизм – возникает после полового созревания.
В зависимости от причины возникновения гипогонадизма различают:
- врожденный гипогонадизм;
- приобретенный гипогонадизм;
- идиопатический (причина возникновения не установлена) гипогонадизм.

Причины

Причины первичного гипогонадизма.

Врожденный:
- синдром Клайнфельтера (генетическое заболевание, встречающееся только у лиц мужского пола);
- анорхизм (отсутствие яичек).
Приобретенный:
- травмы;
- облучение (лечение рака);
- химиотерапия по поводу рака, другие токсические поражения яичек;
- позднее начало лечения крипторхизма (неопущение яичек в мошонку).

Причины вторичного гипогонадизма.

Врожденный:
- синдром Каллмана (сочетание снижения или отсутствия обоняния и гипогонадизма);
- синдром " фертильного евнуха" (изолированный дефицит лютеинизирующего гормона – гормона гипофиза (области головного мозга), необходимого для нормальной работы репродуктивной системы);
- редкие врожденные заболевания, сопровождающиеся гипогонадизмом (синдром Вилли-Прадера – генетическое заболевание, характеризующееся ожирением, снижением тонуса мышц, низким ростом, гипогонадизмом, задержкой умственного развития, сердечно-сосудистыми нарушениями, синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля – генетическое заболевание, которое характеризуется задержкой умственного развития, поражением сетчатки глаз, длинными пальцами, ожирением и гипогонадизмом).
Приобретенный:
- опухоли гипофиза и гипоталамуса (области головного мозга);
- хирургическое лечение или лучевая терапия опухолей головного мозга;
- кровоизлияния в опухоли головного мозга.

Гипогонадизм, обусловленный резистентностью (снижением чувствительности) органов-мишеней (грудные железы, половые органы) к действию половых гормонов:
- недостаточный уровень фермента, участвующего в образовании половых гормонов;
- недостаточный уровень женских половых гормонов.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач эндокринолог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу эндокринологу

Диагностика

Анализ анамнеза и жалоб заболевания:
- состояние половых органов при рождении;
- наличие травм или операций;
- выяснение динамики полового влечения;
- наличие эрекций, длительность полового акта, характер оргазма, наличие семяизвержения;
- характер периода полового созревания у родителей пациента;
- наличие нарушения ощущения запахов у пациента и его родителей.
Общий осмотр:
- измерение роста, массы тела, окружности талии;
- исследование скелетной мускулатуры, грудных (молочных) желез, кожи, оволосения, наружных половых органов с измерением объема яичек.
Лабораторные и инструментальные методы исследования:
- определение содержания общего тестостерона, эстрогенов в крови;
- определение в крови содержания белка, связывающего половые гормоны;
- определение в крови содержания гонадотропинов (лютеинизируюшего и фолликулостимулирующего гормонов, необходимых для нормального функционирования репродуктивной системы) для диагностики первичного или вторичного гипогонадизма;
- цитогенетическое обследование (определение кариотипа – набора хромосом);
- определение уровня гормонов щитовидной железы (тироксина, трийодтиронина), кортизола, пролактина;
- магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга.

Лечение гипогонадизма

Лечение медикаментозное.
При обнаружении причин, вызвавших вторичный гипогонадизм, их необходимо устранить (отказаться от вредных привычек, вылечить заболевания, вызвавшие гипогонадизм).
Длительный прием гонадотропинов и андрогенов для возмещения недостающих гормонов.

Осложнения и последствия

Бесплодие.
Атеросклероз (сужение и закупорка сосудов из-за отложений холестерина).
Снижение либидо, отсутствие эрекции и оргазма.

Профилактика гипогонадизма

Специальных принципов профилактики не разработано.
Диспансеризация населения.
Своевременное и достаточное лечение заболеваний, передающихся половым путем.
Здоровый образ жизни (регулярные физические нагрузки, правильное питание, отказ от вредных привычек и т.д.).

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.