Гипогонадизм у детей

...или: Гипогонадотропный и гипергонадотропный гипогонадизм, гипогонадизм первичный и вторичный

Гипогонадизм – это недостаточность образования половых гормонов, проявляющаяся недоразвитием половых органов и задержкой полового созревания. Задержка полового развития у девочек - отсутствие телархе (начало роста молочных желез) и адренархе (появление оволосения) к 13 годам, и отсутствие менархе (первой менструации) к 15 годам. Задержка полового развития у мальчиков - это отсутствие признаков полового созревания после 14 лет.

Симптомы гипогонадизма у ребенка

Проявления недостаточности половых гормонов зависят от периода жизни, в который произошло формирование гипогонадизма (до или после начала полового созревания).

Для препубертатного (до начала полового созревания) гипогонадизма характерны следующие особенности.

У мальчиков:
- высокий рост (при сохранной секреции гормона роста) или карликовость (при дефиците гормона роста);
- евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, укороченное туловище);
- слабо развитая скелетная мускулатура;
- распределение жира по женскому типу (преимущественное отложение жира в области ягодиц, бедер);
- гинекомастия (увеличение грудных желез);
- бледность кожи;
- отсутствие оволосения на лобке, подмышках;
- высокий тембр голоса;
- половой член длиной до 5 см;
- мошонка непигментированная (светлая кожа мошонки), без складчатости;
- синдром " непробужденного" либидо (отсутствие полового влечения).

У девочек:
- высокий рост (при сохранной секреции гормона роста) или карликовость (при дефиците гормона роста);
- евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, укороченное туловище);
- слабо развитая скелетная мускулатура;
- бледность кожи;
- отсутствие оволосения на лобке, подмышках;
- высокий тембр голоса;
- синдром " непробужденного" либидо (отсутствие полового влечения);
- отсутствие роста молочных желез;
- отсутствие первой менструации до 15 лет.

Для постпубертатного (после полового созревания) гипогонадизма характерны следующие изменения.

У юношей:
- снижение полового влечения;
- урежение и ослабление эрекций;
- уменьшение оволосения на теле и лице;
- истончение волос на голове;
- бледность кожи;
- половой член длиной 5 см и более;
- мошонка умеренной пигментации и складчатости.

У девушек:
- снижение полового влечения;
- уменьшение оволосения на теле и лице;
- истончение волос на голове;
- бледность кожи;
- аменорея (отсутствие менструаций 3 месяца и более).

Формы гипогонадизма у ребенка

Первичный гипогонадизм обусловлен нарушениями в половых железах — гипергонадотропный гипогонадизм.
Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный) — связан с отсутствием или снижением способности вырабатывать гипоталамусом (область головного мозга) гонадолиберины или гипофизом (область головного мозга) вырабатывать лютеинизирующий или фоликулостимулирующий гормон (гормоны, необходимые для нормальной работы репродуктивной системы).
Нормогонадотропный гипогонадизм характеризуется низкой продукцией половых гормонов при нормальном уровне гонадотропинов.
Гипогонадизм, обусловленный снижением чувствительности органов-мишеней (молочные железы, половые органы) к половым гормонам.
В зависимости от времени возникновения различают:
- препубертатный гипогонадизм – возникает до начала полового созревания (до 10-12 лет);
- постпубертатный гипогонадизм – возникает после полового созревания.
В зависимости от причины возникновения гипогонадизма различают:
- врожденный гипогонадизм;
- приобретенный гипогонадизм;
- идиопатический (причина возникновения не установлена) гипогонадизм.

Причины гипогонадизма у ребенка

Причины первичного гипогонадизма.

Врожденный:
- синдром Клайнфельтера (генетическое заболевание, встречающееся только у лиц мужского пола);
- анорхизм (отсутствие яичек).
Приобретенный:
- травмы;
- облучение (лечение рака);
- химиотерапия по поводу рака, другие токсические поражения яичек;
- позднее начало лечения крипторхизма (неопущение яичек в мошонку).

Причины вторичного гипогонадизма.

Врожденный:
- синдром Каллмана (сочетание снижения или отсутствия обоняния и гипогонадизма);
- синдром " фертильного евнуха" (изолированный дефицит лютеинизирующего гормона – гормона гипофиза (области головного мозга), необходимого для нормальной работы репродуктивной системы);
- редкие врожденные заболевания, сопровождающиеся гипогонадизмом (синдром Вилли-Прадера – генетическое заболевание, характеризующееся ожирением, снижением тонуса мышц, низким ростом, гипогонадизмом, задержкой умственного развития, сердечно-сосудистыми нарушениями, синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля – генетическое заболевание, которое характеризуется задержкой умственного развития, поражением сетчатки глаз, длинными пальцами, ожирением и гипогонадизмом).
Приобретенный:
- опухоли гипофиза и гипоталамуса (области головного мозга);
- хирургическое лечение или лучевая терапия опухолей головного мозга;
- кровоизлияния в опухоли головного мозга.

Гипогонадизм, обусловленный резистентностью (снижением чувствительности) органов-мишеней (грудные железы, половые органы) к действию половых гормонов:
- недостаточный уровень фермента, участвующего в образовании половых гормонов;
- недостаточный уровень женских половых гормонов.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика гипогонадизма у ребенка

Анализ анамнеза и жалоб заболевания:
- состояние половых органов при рождении;
- наличие травм или операций;
- выяснение динамики полового влечения;
- наличие эрекций у юношей;
- аменорея (отсутствие менструаций 3 месяца и более) у девушек;
- характер периода полового созревания у родителей пациента;
- наличие нарушения ощущения запахов у пациента и его родителей.
Общий осмотр:
- измерение роста, массы тела, окружности талии;
- исследование скелетной мускулатуры, грудных (молочных) желез, кожи, оволосения, наружных половых органов с измерением объема яичек (у мальчиков).
Лабораторные и инструментальные методы исследования:
- определение содержания общего тестостерона, эстрогенов в крови;
- определение в крови содержания белка, связывающего половые гормоны;
- определение в крови содержания гонадотропинов (лютеинизируюшего и фолликулостимулирующего гормонов, необходимых для нормального функционирования репродуктивной системы) для диагностики первичного или вторичного гипогонадизма;
- цитогенетическое обследование (определение кариотипа – набора хромосом);
- определение уровня гормонов щитовидной железы (тироксина, трийодтиронина), кортизола, пролактина;
- УЗИ органов таза (девочкам, девушкам);
- магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга.
Возможна также консультация эндокринолога.

Лечение гипогонадизма у ребенка

Детям с задержкой полового развития проводят комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий (полноценное питание, витаминотерапия, закаливание, лечебная физкультура, санация (лечение) очагов инфекции).
При первичном гипогонадизме у мальчиков с 13-14 лет показана заместительная терапия препаратами тестостерона (мужскими половыми гормонами).
Первичный гипогонадизм у девочек лечат эстрогенами (женскими половыми гормонами).

Осложнения и последствия гипогонадизма у ребенка

У девочек и девушек:

задержка полового развития;
недоразвитие внутренних половых органов (гипоплазия матки, яичников, маточных труб);
дисфункция яичников.

У мальчиков и юношей:

задержка полового развития;
отсутствие эрекции.

Профилактика гипогонадизма у ребенка

Специальных принципов профилактики не разработано.
Диспансеризация населения.
Здоровый образ жизни (регулярные физические нагрузки, правильное питание и т.д.).

Авторы

Дяченко Алексей Олегович, врач-невролог.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.