Болезнь Крювелье-Баумгартена у беременных

...или: Синдром Крювелье-Баумгартена

Болезнь Крювелье-Баумгартена – это порок развития, обусловленный незаращением пупочной вены (вена, которая обеспечивает снабжение плода питательными веществами и кислородом; в норме она зарастает после рождения ребенка) в сочетании с врожденной (возникшей внутриутробно) гипоплазией (недоразвитием) воротной вены (крупной вены, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень). Заболевание проявляется преимущественно симптомами портальной гипертензии (повышенного давления в воротной вене). Также выделяют синдром Крювелье-Баумгартена. В отличие от болезни Крювелье-Баумгартена синдром Крювелье-Баумгартена не является врожденным состоянием, а развивается во взрослом возрасте вследствие цирроза печени (диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит гибель ткани печени и постепенная замена ее на грубую (фиброзную) ткань). Синдром Крювелье-Баумгартена чаще встречается у женщин молодого возраста.

Симптомы болезни Крювелье-Баумгартена у беременной

Сочетание болезни Крювелье-Баумгартена с беременностью наблюдается редко из-за снижения фертильности (способности женщины к зачатию ребенка). Снижение фертильности наступает вследствие прекращения овуляций – выхода яйцеклетки (женской половой клетки) в брюшную полость, наиболее благоприятного периода времени для зачатия.

Болезнь и синдром Крювелье-Баумгартена характеризуются рядом признаков, которые объединены в несколько синдромов (комплексов симптомов).

Астенический синдром:
- снижение работоспособности;
- повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем;
- снижение аппетита;
- подавленное настроение.
Недостаточная прибавка в весе.
Синдром « малых» печеночных признаков.
- Телеангиэктазии на щеках, носу и подбородке – симптом « долларовой купюры».
- Пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи).
- Гипертрофия (увеличение) околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»).
- Склонность к образованию синяков.
- Контрактура Дюпюитрена (безболезненное рубцовое изменение фасции (оболочки, покрывающей сухожилия) и укорочение ладонных сухожилий, приводящее к сгибательной деформации (кисть постоянно находится в согнутом положении) и утрате функции кисти).
- Желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белков глаз).
- Лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях).
- Симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук, отчего их внешний вид похож на барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение и изменение формы ногтевых пластин (ногти становятся округлыми и выпуклыми)).
Синдром портальной гипертензии:
- асцит;
- варикозное расширение вен пищевода (характеризующееся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен) и кровотечения из них;
- расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен);
- варикозное расширение верхних прямокишечных вен (выносящих кровь от верхней части прямой кишки);
- расширение вен передней брюшной стенки (части тела, ограничивающей область живота спереди) по типу « головы медузы» (извивающиеся расширенные вены на передней брюшной стенке напоминают змей, покрывавших голову мифического персонажа Медузы Горгоны);
- спленомегалия;
- гепатомегалия (увеличение печени) при синдроме Крювелье-Баумгартена, атрофия (уменьшение) печени при одноименной болезни.

Причины болезни Крювелье-Баумгартена у беременной

Причиной болезни Крювелье-Баумгартена является порок развития – незаращение пупочной вены, которая снабжает плод питательными веществами и кислородом (в норме зарастает после рождения ребенка), в сочетании с врожденной (возникшей внутриутробно) гипоплазией (недоразвитием) воротной вены (крупной вены, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень).

В основе синдрома Крювелье-Баумгартена лежат:

цирроз печени;
тромбоз (закупорка тромбом (сгустком крови)) внутрипеченочных ветвей воротной вены;
облитерация (заращение) печеночных вен.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу терапевту

Диагностика болезни Крювелье-Баумгартена у беременной

Анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента (когда (как давно) появилась диспепсия, желтушная окраска кожи и склер (белков глаз), с чем пациентка связывает возникновение этих симптомов).
Физикальные данные (данные осмотра врача). Врач может обратить внимание на следующие признаки:
- сеть расширенных вен в области пупка;
- выслушивание интенсивного венозного шума (в норме он отсутствует), не связанного с циклом сердечной деятельности (тонами сердца) в верхних отделах живота и области пупка, пальпаторно (при прощупывании).
Лабораторные данные.
- Общеклинический анализ крови: возможно снижение тромбоцитов (клеточных элементов крови, участвующих в процессе свертывания крови), повышение лейкоцитов (белых клеток крови); в случае возникновения кровотечения из расширенных вен пищевода возможна анемия.
- Биохимический анализ крови: повышение уровня аланинаминотрансферазы (АЛТ, фермента (белка, ускоряющего химические процессы) печени), билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)), гамма-глобулинов (белков, участвующих в иммунных реакциях).
- Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени (процесса замещения ткани печени на рубцовую ткань, происходящего при болезни Крювелье-Баумгартена) – PGA-индекс:
  - протробминовый индекс (Р) — показатель свертываемости крови: при фиброзе снижается;
  - гамма-глутамилтранспептидаза (G) — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени: при фиброзе повышается;
  - алипопротеин А1 (А) — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукта обмена веществ и жиров) в организме: при фиброзе снижается.

Значения PGA колеблются от 0 до 12. Если PGA<2, вероятность цирроза (заболевания печени, характеризующегося гибелью ее ткани и постепенной ее заменой на рубцовую ткань и наблюдающегося при синдроме Крювелье-Баумгартена) равна нулю. Если PGA>9, то вероятность цирроза составляет 86%.

Инструментальные методы. При назначении инструментальных исследований учитываются все риски для будущей матери и ребенка.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости — неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн. Применяется для выявления увеличения селезенки и уменьшения печени, увеличения диаметра воротной вены (крупной вены, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень).
- Ультразвуковая допплерография (исследование прямого и обратного кровотока по сосудам) печеночных и портальных вен. Метод позволяет выявлять зоны сужения сосудов и участки изменения направления кровотока.
- Эзофагогастродуоденоскопия (ЭФГДС) — осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка и 12-перстной кишки с помощью специального аппарата (эндоскопа). Применяется для выявления варикозно расширенных вен пищевода (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен).
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокоинформативный диагностический метод, применяющийся, в основном, для диагностики патологических (отсутствующих в норме) процессов в мягких тканях (мышцах, внутренних органах). Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (печени, селезенки, сосудов брюшной полости).
- Эластография (фибросканирование печени) – исследование ткани печени, выполняемое для оценки ее состояния с помощью специального аппарата.
Необходима консультация акушера-гинеколога. Консультация гастроэнтеролога.

Лечение болезни Крювелье-Баумгартена у беременной

Роды у женщин с портальной гипертензией (стойким повышением давления в воротной вене (крупной вене, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень)), которой характеризуется болезнь Крювелье-Баумгартена, должны приниматься в многопрофильном лечебном учреждении совместно акушерами-гинекологами, хирургами и гематологами.

Решение о варианте родоразрешения (роды через естественные родовые пути или оперативное родоразрешение при помощи кесарева сечения (операции, при которой новорожденный извлекается через разрез на матке)) принимается индивидуально, с учетом выраженности портальной гипертензии, осложнений беременности, наличия прочих заболеваний у женщины.

Выделяют консервативное (безоперационное) и хирургическое лечение заболевания, а также общие рекомендации.

Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога.

К общим рекомендациям относится диетотерапия.
- Сокращение количества употребляемой соли (разрешено не более 3 граммов в сутки) для уменьшения застоя жидкости в организме.
- Уменьшение количества потребляемого белка (разрешено не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения риска печеночной энцефалопатии.

Консервативное лечение направлено на устранение симптомов заболевания. Препараты назначаются с учетом всех рисков для будущей матери и ребенка.
- Гормоны гипофиза (мозгового придатка). Эти препараты обеспечивают снижение печеночного кровотока и уменьшают давление в воротной вене (крупной вене, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень) за счет сужения артериол (мелких сосудов, приносящих кровь к органам) брюшной полости.
- Нитраты (группа препаратов, являющихся солями азотной кислоты). Расширяют вены (сосуды, уносящие кровь от органов) и артериолы. Приводят к накоплению крови в мелких сосудах и уменьшению притока крови к печени.
- Бета-адреноблокаторы (препараты, снижающие силу и частоту сердечных сокращений), за счет которых уменьшается приток крови к печени.
- Синтетические аналоги соматостатина (гормона, в норме выделяемого головным мозгом и поджелудочной железой, подавляющего выработку многих других гормонов и биологически активных веществ). Снижают портальную гипертензию путем сужения артериол брюшной полости.
- Диуретики (мочегонные препараты). Удаляют избыток жидкости из организма, применяются для устранения асцита.
- Альбумины (водорастворимые белки) при внутривенном введении задерживают жидкость внутри сосудов, уменьшая накопление жидкости в брюшной полости. Применяются для устранения асцита.
- Препараты лактулозы (синтетического аналога лактозы – молочного сахара). Удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся за счет нарушений работы печени и способные вызвать повреждение головного мозга.
- Стимуляторы лейкопоэза (препараты, усиливающие образование лейкоцитов – белых клеток крови) – применяются в терапии спленомегалии.
- Синтетические аналоги гормонов надпочечников (парных желез, расположенных над верхними полюсами почек) — усиливают образование лейкоцитов, эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (клеточных элементов крови, участвующих в процессе свертывания крови). Используются для лечения спленомегалии.
- Кровоостанавливающие препараты – применяются в случае кровотечений из варикозно расширенных вен (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием « узлов» по ходу вен).

Хирургическое лечение. Хирургическое лечение желательно осуществлять после родоразрешения, так как во время беременности оно сопряжено с высоким риском осложнений (в основном, возникновением кровопотери у беременных женщин). Хирургическое лечение включает в себя:
- портосистемное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из воротной вены в нижнюю полую вену (крупную вену, собирающую кровь от нижней половины тела), минуя печень);
- спленоренальное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из селезеночной вены в почечную вену, минуя печень);
- деваскуляризацию (снижение или прекращение кровоснабжения) нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura) – перевязку (закрытие просвета) некоторых артерий и вен пищевода и желудка. Операция проводится для снижения риска возникновения кровотечений из вен пищевода и желудка. Обычно операция дополняется спленэктомией (удалением селезенки);
- трансплантацию (пересадка печени), которая выполняется при невозможности восстановления нормальной деятельности собственной печени пациента. Чаще всего выполняется трансплантация части печени близкого родственника.

При выраженной спленомегалии применяется:

спленэктомия (удаление селезенки);
эмболизация (закрытие просвета) селезеночной артерии — приводит к гибели селезенки, что повышает срок жизни клеток крови.

Лечение кровотечений из варикозно расширенных вен (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен).

Ушивание варикозно расширенных вен пищевода — выполняется при развитии повторных кровотечений.
Эндоскопическая склеротерапия (то есть с помощью эндоскопа (оптического прибора)) — введение внутрь кровоточащих сосудов специального вещества, вызывающего склеивание стенок сосуда.
Эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен пищевода (перевязка под контролем эндоскопа расширенных вен пищевода с помощью эластичных колец).
Баллонная тампонада зондом Блэкмора (введение в пищевод и желудок зонда Блэкмора – специального устройства с двумя баллонами, раздувание которых прижимает кровоточащие вены и останавливает кровотечение).

Восполнение кровопотери – внутривенное введение следующих средств:

эритромассы (эритроцитов – красных клеток крови – донора (человека, кровь которого переливают пациенту));
плазмы (жидкой части крови донора);
плазмозаменителей (препаратов, применяющихся с лечебной целью для замены плазмы).

Осложнения и последствия болезни Крювелье-Баумгартена у беременной

Кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка.
Асцит.
Печеночная энцефалопатия.
Печеночная кома (тяжелое состояние, вызванное прекращением или глубоким угнетением всех функций печени).

Прогноз заболевания неблагоприятный.

Профилактика болезни Крювелье-Баумгартена у беременной

Специфической профилактики болезни и синдрома Крювелье-Баумгартена не существует. Рекомендуется своевременно проходить обследование у гастроэнтеролога – 1 раз в год.

Профилактика осложнений болезни Крювелье-Баумгартена.

Профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен) пищевода и желудка.
- Выполнение фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС, осмотра внутренней поверхности пищевода, желудка, 12-перстной кишки при помощи гибкого оптического прибора (эндоскопа) 1 раз в 12-24 месяца всем пациентам с заболеваниями, способными привести к портальной гипертензии).
- При выявлении варикозно расширенных вен назначается соответствующее лечение.
  - При значительном варикозном расширении вен повторные ФЭГДС проводятся каждые 6 месяцев.
  - При небольших размерах варикозно расширенных вен повторное исследование проводится через 2-3 года.

Если при первой ФЭГДС варикозно расширенные вены не обнаружены, повторное исследование проводится через 3-5 лет.
Профилактика печеночной энцефалопатии.
Сокращение количества употребляемого белка (разрешено не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения образования токсических (ядовитых) соединений азота, способных повреждать головной мозг.
Препараты лактулозы (синтетического аналога лактозы – молочного сахара). Удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся за счет нарушений работы печени и способные вызвать токсическое повреждение головного мозга.

Также беременной необходимо:

своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности),
регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре).