Болезнь Крювелье-Баумгартена у детей

...или: Синдром Крювелье-Баумгартена

Болезнь Крювелье-Баумгартена – это порок развития, обусловленный незаращением пупочной вены (вена, которая обеспечивает снабжение плода питательными веществами и кислородом; в норме она зарастает после рождения ребенка) в сочетании с врожденной (возникшей внутриутробно) гипоплазией (недоразвитием) воротной вены (крупной вены, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень). Заболевание проявляется преимущественно симптомами портальной гипертензии (повышенного давления в воротной вене). Также выделяют синдром Крювелье-Баумгартена. В отличие от болезни Крювелье-Баумгартена синдром Крювелье-Баумгартена не является врожденным состоянием, а развивается во взрослом возрасте вследствие цирроза печени (диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит гибель ткани печени и постепенная замена ее на грубую (фиброзную) ткань). Синдром Крювелье-Баумгартена чаще встречается у женщин молодого возраста.

Симптомы болезни Крювелье-Баумгартена у ребенка

Болезнь и синдром Крювелье-Баумгартена характеризуются рядом признаков, которые объединены в несколько синдромов (комплексов симптомов).

Астенический синдром:
- снижение работоспособности;
- повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем;
- снижение аппетита;
- подавленное настроение.
Кахексия (крайняя степень истощения), снижение веса.
Синдром « малых» печеночных признаков.
- Телеангиэктазии на щеках, носу и подбородке – симптом « долларовой купюры».
- Пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи).
- Общая феминизация облика (мальчик частично приобретает черты женского облика):
  - отложение жира на бедрах и на животе;
  - тонкие конечности;
  - скудное оволосение в подмышечной области и на лобке;
  - гинекомастия;
  - атрофия яичек (уменьшение объема ткани яичек в сочетании с прекращением или снижением их функции).

Гипертрофия (увеличение) околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»).
Склонность к образованию синяков.
Контрактура Дюпюитрена (безболезненное рубцовое изменение фасции (оболочки, покрывающей сухожилия) и укорочение ладонных сухожилий, приводящее к сгибательной деформации (кисть постоянно находится в согнутом положении) и утрате функции кисти).
Желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белков глаз).
Лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях).
Симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук, отчего их внешний вид похож на барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение и изменение формы ногтевых пластин (ногти становятся округлыми и выпуклыми)).
Синдром портальной гипертензии:
- асцит;
- варикозное расширение вен пищевода (характеризующееся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен) и кровотечения из них;
- расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен);
- варикозное расширение верхних прямокишечных вен (выносящих кровь от верхней части прямой кишки);
- расширение вен передней брюшной стенки (части тела, ограничивающей область живота спереди) по типу « головы медузы» (извивающиеся расширенные вены на передней брюшной стенке напоминают змей, покрывавших голову мифического персонажа Медузы Горгоны);
- спленомегалия;
- гепатомегалия (увеличение печени) при синдроме Крювелье-Баумгартена, атрофия (уменьшение) печени при одноименной болезни.

Причины болезни Крювелье-Баумгартена у ребенка

Причиной болезни Крювелье-Баумгартена является порок развития – незаращение пупочной вены, которая снабжает плод питательными веществами и кислородом (в норме зарастает после рождения ребенка), в сочетании с врожденной (возникшей внутриутробно) гипоплазией (недоразвитием) воротной вены (крупной вены, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень).

В основе синдрома Крювелье-Баумгартена лежат:

цирроз печени;
тромбоз (закупорка тромбом (сгустком крови)) внутрипеченочных ветвей воротной вены;
облитерация (заращение) печеночных вен.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу педиатру

Диагностика болезни Крювелье-Баумгартена у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента (когда (как давно) появилась диспепсия, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
Физикальные данные (данные осмотра врача). Врач может обратить внимание на следующие признаки:
- увеличение живота вследствие скопления в нем жидкости (асцит);
- сеть расширенных вен в области пупка;
- выслушивание интенсивного венозного шума, не связанного с циклом сердечной деятельности (тонами сердца) в верхних отделах живота и области пупка, который не выслушивается в норме;
- пальпаторно (при прощупывании) печень не определяется вследствие атрофии (снижения функции печени в сочетании с уменьшениями ее размеров);
- при перкуссии (выстукивании) печени верхний край печени определяется выше реберной дуги.

Лабораторные данные.
- Общеклинический анализ крови: возможно снижение тромбоцитов (клеточных элементов крови, участвующих в процессе свертывания крови), повышение лейкоцитов (белых клеток крови); в случае кровотечения из расширенных вен пищевода возможна анемия.
- Биохимический анализ крови: повышение уровня аланинаминотрансферазы (АЛТ, фермента (белка, ускоряющего химические процессы) печени), билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)), гамма-глобулинов (белков, участвующих в иммунных реакциях).
- Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени печени (процесса замещения ткани печени на рубцовую ткань, происходящего при болезни Крювелье-Баумгартена) – PGA-индекс:
  - протробминовый индекс (Р) — показатель свертываемости крови: при фиброзе снижается;
  - гамма-глутамилтранспептидаза (G) — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени: при фиброзе повышается;
  - алипопротеин А1 (А) — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукта обмена веществ и жиров) в организме: при фиброзе снижается.

Значения PGA колеблются от 0 до 12. Если PGA<2, вероятность цирроза равна нулю. Если PGA>9, то вероятность цирроза составляет 86%.

Инструментальные данные.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости — неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн. Применяется для выявления увеличения селезенки и уменьшения печени, увеличения диаметра воротной вены (крупной вены, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень).
- Ультразвуковая допплерография (исследование прямого и обратного кровотока по сосудам) печеночных и портальных вен. Метод позволяет выявлять зоны сужения сосудов и участки изменения направления кровотока
- Эзофагогастродуоденоскопия (ЭФГДС) — осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка и 12-перстной кишки с помощью специального аппарата (эндоскопа). Применяется для выявления варикозно расширенных вен пищевода.
- Спленопортография — метод рентгенологического исследования сосудов системы воротной вены. Через иглу в селезенку вводится контрастное (видимое на рентгене) вещество, которое поступает через селезеночные вены и воротную вену в печень. Исследование позволяет оценить проходимость селезеночных вен и воротной вены.
- Нижняя кавография – метод рентгенологического исследования, заключающийся во введении контрастного вещества в систему нижней полой вены (крупной вены, собирающей кровь от нижней половины тела) через бедренную вену. Применяется для определения проходимости пупочной вены.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокоинформативный диагностический метод, применяющийся, в основном, для диагностики патологических (отсутствующих в норме) процессов в мягких тканях. Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (печени, селезенки, сосудов брюшной полости).
- Эластография (фибросканирование печени) – исследование ткани печени, выполняемое для оценки ее состояния с помощью специального аппарата.
- Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
- Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости – метод, позволяющий сканировать различные органы послойно с использованием рентгеновского излучения. Проводится для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
Консультация детского гастроэнтеролога.

Лечение болезни Крювелье-Баумгартена у ребенка

Выделяют консервативное (безоперационное) и хирургическое лечение заболевания, а также общие рекомендации.

К общим рекомендациям относится диетотерапия.
- Сокращение количества употребляемой соли (разрешено не более 3 граммов в сутки) для уменьшения застоя жидкости в организме.
- Уменьшение количества потребляемого белка (разрешено не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения риска печеночной энцефалопатии.
Консервативное лечение направлено на устранение симптомов заболевания.
- Гормоны гипофиза (мозгового придатка). Эти препараты обеспечивают снижение печеночного кровотока и уменьшают давление в воротной вене (крупной вене, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень) за счет сужения артериол (мелких сосудов, приносящих кровь к органам) брюшной полости.
- Нитраты (группа препаратов, являющихся солями азотной кислоты). Расширяют вены (сосуды, уносящие кровь от органов) и артериолы. Приводят к накоплению крови в мелких сосудах и уменьшению притока крови к печени.
- Бета-адреноблокаторы (препараты, снижающие силу и частоту сердечных сокращений), за счет которых уменьшается приток крови к печени.
- Синтетические аналоги соматостатина (гормона, в норме выделяемого головным мозгом и поджелудочной железой, подавляющего выработку многих гормонов и биологически активных веществ). Снижает портальную гипертензию, являющуюся одним из основных проявлений заболевания, путем сужения артериол брюшной полости.
- Диуретики (мочегонные препараты). Удаляют избыток жидкости из организма, применяются для устранения асцита.
- Альбумины (водорастворимые белки) при внутривенном введении задерживают жидкость внутри сосудов, уменьшая накопление жидкости в брюшной полости. Применяются для устранения асцита.
- Препараты лактулозы (синтетического аналога лактозы – молочного сахара). Удаляют из кишечника ядовитые вещества, накапливающиеся за счет нарушений работы печени и способные вызвать повреждение головного мозга.
- Стимуляторы лейкопоэза (препараты, усиливающие образование лейкоцитов – белых клеток крови) – применяются в терапии спленомегалии.
- Синтетические аналоги гормонов надпочечников (парных желез, расположенных над верхними полюсами почек) — усиливают образование лейкоцитов, эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (кровяных пластинок, участвующих в свертывании крови). Используются для лечения спленомегалии.
- Кровоостанавливающие препараты – применяются в случае кровотечений из варикозно расширенных вен (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен).

Хирургическое лечение. Оперативное вмешательство у детей сопряжено с трудностями, связанными с малым диаметром сосудов, сложностью наложения анастомоза (создания искусственного сообщения между сосудами), поэтому операции показаны детям старше 7-8 лет, когда диаметр сосудов становится не менее 8 миллиметров, что необходимо для нормального функционирования анастомоза.

Все мероприятия, проводимые детям в возрасте до 7 лет, носят консервативный характер (то есть без проведения операции).

Хирургическое лечение включает в себя:

портосистемное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из воротной вены (крупной вены, проводящей кровь от селезенки, желудка, поджелудочной железы и кишечника в печень) в нижнюю полую вену (крупную вену, собирающую кровь от нижней половины тела), минуя печень);
спленоренальное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из селезеночной вены в почечную вену, минуя печень);
деваскуляризация (снижение или прекращение кровоснабжения) нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura) – перевязка (закрытие просвета) некоторых артерий и вен пищевода и желудка. Операция проводится для снижения риска кровотечений из вен пищевода и желудка. Обычно операция дополняется спленэктомией (удалением сплезенки);
трансплантация (пересадка печени) выполняется при невозможности восстановления нормальной деятельности собственной печени пациента. Чаще всего выполняется трансплантация части печени близкого родственника.

При выраженной спленомегалии применяется:

спленэктомия (удаление селезенки);
эмболизация (закрытие просвета) селезеночной артерии — приводит к гибели селезенки, что повышает срок жизни клеток крови.

Лечение кровотечений из варикозно расширенных вен (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен).

Ушивание варикозно расширенных вен пищевода — выполняется при повторных кровотечениях.
Эндоскопическая склеротерапия (то есть с помощью эндоскопа (оптического прибора)) — введение внутрь кровоточащих сосудов специального вещества, вызывающего склеивание стенок сосуда.
Эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен пищевода (перевязка под контролем эндоскопа расширенных вен пищевода с помощью эластичных колец).
Баллонная тампонада зондом Блэкмора (введение в пищевод и желудок зонда Блэкмора – специального устройства с двумя баллонами, раздувание которых прижимает кровоточащие вены и останавливает кровотечение).

Восполнение кровопотери – внутривенное введение следующих средств:

эритромассы (эритроцитов – красных клеток крови – донора (человека, кровь которого переливают пациенту));
плазмы (жидкой части крови донора);
плазмозаменителей (препаратов, применяющихся с лечебной целью для замены плазмы).

Осложнения и последствия болезни Крювелье-Баумгартена у ребенка

Кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка.
Асцит.
Печеночная энцефалопатия.
Печеночная кома (тяжелое состояние, вызванное прекращением или глубоким угнетением всех функций печени).

Прогноз заболевания неблагоприятный.

Профилактика болезни Крювелье-Баумгартена у ребенка

Специфической профилактики болезни и синдрома Крювелье-Баумгартена не существует. Рекомендуется своевременно проходить обследование у детского гастроэнтеролога – 1 раз в год.

Профилактика осложнений болезни Крювелье-Баумгартена.

Профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен (характеризующихся увеличением просвета вен, истончением их стенки и образованием узлов по ходу вен) пищевода и желудка.
- Выполнение фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС, осмотра внутренней поверхности пищевода, желудка, 12-перстной кишки при помощи гибкого оптического прибора (эндоскопа) 1 раз в 12-24 месяца всем пациентам с заболеваниями, способными привести к портальной гипертензии.
- При выявлении варикозно расширенных вен назначается соответствующее лечение.
  - При значительном варикозном расширении вен повторные ФЭГДС проводятся каждые 6 месяцев.
  - При небольших размерах варикозно расширенных вен повторное исследование проводится через 2-3 года.

Если при первой ФЭГДС варикозно расширенные вены не обнаружены, повторное исследование проводится через 3-5 лет.
Профилактика печеночной энцефалопатии.
Сокращение количества употребляемого белка (разрешено не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения образования токсических (ядовитых) соединений азота, способных повреждать головной мозг.
Препараты лактулозы (синтетического аналога лактозы – молочного сахара). Удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся за счет нарушений работы печени и способные вызвать токсическое повреждение головного мозга.