Опухоли желудочно-кишечного тракта нейроэндокринные у детей

...или: АПУД-омы, гастроэнтеропанкреатические опухоли

Нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта – это редкая группа различных по строению и происхождению опухолей (новообразований), локализующихся (располагающихся) в органах пищеварительной системы, происходящих из нейроэндокринных клеток – специализированных клеток, развивающихся из той же ткани, что и нервные клетки, и способных вырабатывать гормоны (вещества, регулирующие работу организма). Нейроэндокринные опухоли составляют менее 2% всех опухолей желудочно-кишечного тракта. Как правило, нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта являются злокачественными (частично или полностью утратившими способность к дифференцировке (то есть тип клеток опухоли отличается от типа клеток органа, из которого она образовалась) и представляющими значительную угрозу для жизни пациента). Нейроэндокринные опухоли склонны к образованию метастазов (новых очагов злокачественных клеток, переместившихся из органа, где опухоль возникла первоначально, в другие органы).

Симптомы опухолей желудочно-кишечного тракта нейроэндокринных у ребенка

Клиническая картина (совокупность симптомов) зависит от вида опухоли.

Карциноиды (медленно растущие опухоли, происходящие из системы АПУД (системы рассеянных по всему организму эндокринных клеток, вырабатывающих гормоны – вещества, регулирующие работу организма)). Характеризуются специфическим карциноидным синдромом, в который входят:
- приливы (периодически возникающее чувство сильного жара в верхней половине тела);
- диарея (частый жидкий стул);
- боли в животе;
- поражения клапанов сердца;
- телеангиэктазии (стойкое расширение мелких сосудов кожи);
- шумное, затрудненное дыхание;
- пеллагра (заболевание, вызванное недостатком витамина РР (никотиновой кислоты), характеризующееся потемнением и шелушением кожи, диареей, болями вдоль позвоночника и т.д.).
- Также карциноиды могут проявляться неспецифическим карциноидным синдромом, который сочетает в себе:
  - головные боли;
  - слезотечение;
  - бронхоспазмы (резкие кратковременные сужения бронхов – трубчатых образований, по которым воздух поступает в легкие).

Инсулинома - характеризуется гипогликемическими симптомами (связанными с резким падением уровня глюкозы в крови), которые делятся на:
- нейрогликопенические симптомы (наступающие вследствие нарушения снабжения мозга глюкозой) – головная боль, невозможность сосредоточиться, спутанность сознания,
- адренергические симптомы (комплекс реакций нервной системы в ответ на гипогликемию) — сердцебиение, тошнота, потливость, сильное чувство голода.
Випома – проявляется следующими симптомами:
- изнуряющие поносы (« эндокринная холера») — диарея практически постоянная, при употреблении пищи по объему может достигать 3-4 литров в сутки, натощак — 1 -1,5 литра;
- эритема (покраснение) кожи головы и туловища;
- судороги.
Соматостатинома – проявляются следующими признаками:
- сахарный диабет;
- снижение веса;
- стеаторея;
- желчнокаменная болезнь;
- боли в левом подреберье.
Глюкагонома – проявляется следующей симптоматикой:
- снижение веса;
- сахарный диабет;
- диарея;
- дерматиты (группа воспалительных поражений кожи, проявляющихся кожными высыпаниями, зудом, сухостью кожи и другими симптомами);
- стоматит (воспаление слизистой оболочки полости рта).
Гастринома – обычно приводит к возникновению язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки (заболеванию, в основе которого лежит рецидивирующая (повторяющаяся) язва (нарушение целостности слизистой оболочки) желудка или 12-перстной кишки) со следующими симптомами:
- интенсивные боли в верхних отделах живота;
- диспептические явления (изжога, отрыжка, тошнота);
- диарея;
- стеаторея.

На поздних стадиях всех вышеперечисленных опухолей выявляется опухолевая интоксикация (отравление). Для нее характерны следующие симптомы:

общая слабость, быстрая утомляемость и потеря интереса к привычным увлечениям, депрессия, психическая заторможенность (замедленность реакций), головные боли и головокружения, нарушение сна (сонливость днем, бессонница ночью);
снижение аппетита вплоть до анорексии, кахексии;
цианоз (посинение) и бледность кожных покровов, возможно их пожелтение;
сухость слизистых оболочках рта, носа, глаз;
повышение температуры тела (от субфебрильной (37º С) до гектической (39º С и выше));
повышенная потливость (гипергидроз), особенно по ночам;
различные типы анемии;
снижение иммунитета и, как результат, сопротивляемости организма инфекциям;
тошнота и рвота.

Формы опухолей желудочно-кишечного тракта нейроэндокринных у ребенка

Выделяют 2 большие группы нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта.

Карциноиды (медленно растущие опухоли, происходящие из системы АПУД (системы рассеянных по всему организму эндокринных клеток, вырабатывающих гормоны – вещества, регулирующие работу организма)):
- карциноиды пищевода;
- карциноиды поджелудочной железы;
- карциноиды желудка;
- карциноиды 12-перстной и тощей кишки;
- карциноиды дистального (нижнего) отдела тощей и подвздошной кишок;
- карциноиды толстой и прямой кишок;
- карциноиды аппендикса (червеобразного отростка).

Опухоли поджелудочной железы:

Причины опухолей желудочно-кишечного тракта нейроэндокринных у ребенка

Причины образования нейроэндокринных опухолей на сегодняшний день неизвестны.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания
Записаться к врачу гастроэнтерологу

Диагностика опухолей желудочно-кишечного тракта нейроэндокринных у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента (когда (как давно) появились симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
Лабораторные данные.
- Анализ крови на серотонин (биологическое вещество, являющееся нейромедиатором (регулятором нервных процессов)) – выявляет повышение уровня серотонина в крови.
- Исследование мочи на метаболиты (продукты обмена) серотонина выявляет их наличие.
- Анализ крови на хромогранин А (маркер нейроэндокринных опухолей, то есть вещество, однозначно указывающее на наличие нейроэндокринной опухоли) – выявляет повышение концентрации в крови хромогранина А.
- Определение уровня экскреции нейронспецифической енолазы (NSE) — формы фермента (белка, ускоряющего химические реакции в организме) енолазы, принимающей участие в расщеплении глюкозы (сахара) в крови, маркера нейроэндокринных опухолей — выявляет повышение уровня данного фермента в крови.
- Анализы крови на гормоны, которые способны вырабатывать опухоли поджелудочной железы, могут выявить повышение уровня в крови одного из гормонов:
  - соматостатин (гормон, тормозящий процесс секреции (производства) гормонов и ферментов поджелудочной железы);
  - инсулин (гормон, регулирующий обмен углеводов путем снижения уровня глюкозы в крови);
  - вазоинтестинальный пептид (ВИП) — гормон, обладающий сосудорасширяющим и гипотензивным (снижающим давление) действием, а также способствующий расслаблению мускулатуры желудка и снижению выработки в нем соляной кислоты (важнейшего компонента желудочного сока, участвующего в процессе переваривания);
  - глюкагон (гормон, способствующий образованию глюкозы в печени);
  - гастрин (гормон, стимулирующий желудочную секрецию (выработку желудочного сока)).
Инструментальные данные. Применяются с целью визуализации (для того, чтобы увидеть) опухоли, оценки ее размеров, риска осложнений или их наличия.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости – неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн.
- Эндоскопическое ультразвуковое исследование (ЭУЗИ) – метод диагностики, используемый для оценки состояния стенки пищеварительного тракта и близлежащих органов. Исследование выполняется с помощью специального инструмента – эндоскопа, на конце которого имеется оптический прибор и ультразвуковой датчик. ЭУЗИ через 12-перстную кишку может быть информативно при локализации (расположении) опухоли в поджелудочной железе и оценке наличия метастазов в лимфатических узлах. ЭУЗИ используется для выявления небольших опухолей 12-перстной кишки и поджелудочной железы.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокоинформативный диагностический метод. Применяется, в основном, для выявления патологических (отсутствующих в норме) процессов в мягких тканях (мышцах, внутренних органах).
- Компьютерная томография (КТ) — метод, позволяющий сканировать различные органы послойно с использованием рентгеновского излучения. Диагностическая функция аналогична таковой у МРТ.
- Рентгенологическое исследование органов грудной клетки – применяется для того, чтобы выявить наличие метастазов (новых очагов злокачественных клеток, переместившихся из органа, где опухоль возникла первоначально, в другие органы), патологий (отсутствующих в норме состояний) средостения (анатомического пространства в грудной полости, ограниченного спереди грудиной, а сзади позвоночником).
- Сцинтиграфия — метод, при котором в организм вводятся радиоактивные (испускающие ионизирующее — вызывающее образование заряженных частиц — излучение) вещества для получения изображения.
Консультация онколога.

Лечение опухолей желудочно-кишечного тракта нейроэндокринных у ребенка

Выделяют хирургическое и консервативное (безоперационное) лечение, а также химиотерапию (лечение опухоли с помощью токсичных (ядовитых) препаратов, губительно воздействующих на ее клетки).

Наиболее эффективным методом лечения нейроэндокринных опухолей является хирургическое (оперативное) лечение. Выделяют 2 вида операций:
- резекция (удаление поврежденной части органа),
- эктомия (полное удаление органа, пораженного опухолью).

Выбор техники операции зависит от локализации (расположения) опухоли и ее размера.

Помимо хирургического лечения, применяется химиотерапия – терапия цитостатическими препаратами (противоопухолевыми лекарственными средствами, вызывающими некроз (гибель) раковых клеток).
Консервативное лечение эффективно только в сочетании с хирургическим и направлено на устранение симптомов.
- Анальгетические (обезболивающие) и противорвотные препараты — применяются для устранения/облегчения боли, тошноты и рвоты.
- Коррекция гликемии – поддержание оптимального уровня глюкозы (сахара) в крови, особенно важное значение имеет для нейроэндокринной опухолей поджелудочной железы.
- Гепатопротективная поддержка – фармакологическая (с помощью лекарственных препаратов) защита печени от повреждающих воздействий на ее клетки.
- При нейроэндокринных опухолях поджелудочной железы применяется заместительная терапия (медикаментозное лечение, направленное на возмещение утраченной или ослабленной экзокринной (выделительной) функции поджелудочной железы (выработки панкреатического сока – вещества, расщепляющего углеводы и жиры)). Заместительная терапия осуществляется с помощью микрокапсулированных ферментов (белков, расщепляющих питательные вещества (белки, жиры, углеводы) и заключенных в капсулы).
- Антисекреторные препараты – применяются для снижения выработки желудочного сока.
- Нутритивная поддержка пациента – введение в организм искусственных питательных смесей с лечебными целями.

Осложнения и последствия опухолей желудочно-кишечного тракта нейроэндокринных у ребенка

Метастазирование (образование новых очагов злокачественных клеток, переместившихся из органа, где опухоль возникла первоначально, в другие органы).
В послеоперационном периоде вероятно возникновение фистул (патологических (отсутствующих в норме) отверстий) пораженных органов.
Асцит.

Прогноз неблагоприятный в случае метастазирования опухоли.

Профилактика опухолей желудочно-кишечного тракта нейроэндокринных у ребенка

Специфической профилактики нейроэндокринных опухолей не существует. Рекомендуется своевременно (1 раз в год) проходить обследование у детского гастроэнтеролога, включая эндоскопическое ультразвуковое исследование (УЗИ) – метод диагностики, используемый для оценки состояния стенки пищеварительного тракта и близлежащих органов.